肝間葉性錯構瘤
...無惡性傾向。手術切除腫瘤爲惟一有效的方法。此瘤雖爲良性,但增大迅速給手術增加難度,故宜及早手術爲妥。根據腫瘤所居部位,施行腫瘤切除或肝葉切除術。疾病名稱:肝錯構瘤英文名稱:hamartomaofliver別名:mesenchymalhamart...
疾病;肝膽外科;肝臟、膽道良性腫瘤老年性舞蹈病
...智能衰退。舞蹈樣動作有時只出現於舌、面和頰肌區,呈良性病程,可與Huntington病鑑別,但有時與散發性Huntington病很難區分。也有報告指出,老年性舞蹈病患者的腦組織中可發現老年斑(SP)或稱爲神經炎斑(NP),故認爲老年...
疾病;神經內科土耳其卟啉病
...,除鏽劑等,均可引起人卟啉病。可合併卟啉病:多肝臟良性和惡性腫瘤患者在無肝硬化情況下可合併卟啉病,有些患者的熒光反應僅見於腫瘤部位,機制不明。丙型肝炎:最近發現丙型肝炎是與散發性卟啉病有密切相關,在部...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病症狀性卟啉病
...,除鏽劑等,均可引起人卟啉病。可合併卟啉病:多肝臟良性和惡性腫瘤患者在無肝硬化情況下可合併卟啉病,有些患者的熒光反應僅見於腫瘤部位,機制不明。丙型肝炎:最近發現丙型肝炎是與散發性卟啉病有密切相關,在部...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病兒童及青少年神經纖維瘤病診療規範(2021年版)
...名爲NF1。NF1是由施萬細胞、成纖維細胞和肥大細胞組成的良性腫瘤。佔所有神經纖維瘤病的96%,發病率爲1/3000~1/2600,沒有種族和性別差異。NF1是一種常染色體顯性遺傳病,是由位於染色體17q11.2的NF1基因突變導致神經纖維蛋白...
詞條;法規文件;2021年版診療規範;診療規範;腫瘤科;兒科;神經纖維瘤病熱性驚厥
...。男孩稍多於女孩。絕大多數5歲後不再發作,患兒常有FS家族史,對若干大家系連鎖分析提示常染色體顯性遺傳伴不同外顯率的可能性,病理基因位點在19p和8q13—21。症狀體徵:FS發生在熱性疾病初期,體溫驟然升高(大多39℃...
疾病;兒科新生兒膿皰病
...手、足部等易受外傷和摩擦的部位,大皰內容澄清,常有家族史。
疾病嬰兒家族性瀰漫性硬化
...先報道,因此稱爲Krabbe病,依據其臨牀特點,亦稱爲嬰兒家族性瀰漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),爲常染色體隱性遺傳代謝性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致...
神經內科;脂類沉積病遲發性皮膚卟啉病
...,除鏽劑等,均可引起人卟啉病。可合併卟啉病:多肝臟良性和惡性腫瘤患者在無肝硬化情況下可合併卟啉病,有些患者的熒光反應僅見於腫瘤部位,機制不明。丙型肝炎:最近發現丙型肝炎是與散發性卟啉病有密切相關,在部...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病肢端黑素瘤
...性遺傳。(2)創傷與刺激不少報告提到創傷與刺激可使良性色素性皮膚病惡變,有人統計約有10%~60%的惡黑患者惡變前有創傷史。病理生理:肢端黑素瘤中常可見兩種變化:(1)水平放射狀生長病變的表皮內可見大而異形的...
疾病;皮膚性病科