尿道下裂
...。尿道下裂是男性嬰幼兒中尿道和外生殖器最常見的先天畸形,有遺傳性。發病率約爲125-250個男嬰中有一個發生。本病臨牀分四型:1.龜頭型;2.陰莖型;3.陰莖陰囊型;4.會陰型。會陰型尿道下裂其外陰形狀如女性,...
疾病黏多糖貯積症
...Hurler’s病,爲本病最常見類型。多發病於幼年,有面部畸形:巨頭、寬大鼻緣、飽滿的頰、厚脣、大舌頭、粗毛及多毛症、駝背、關節活動受限、爪樣手、肝脾大、疝、角膜渾濁、智力發育遲緩,常在少年時死亡。IS型較IH型進...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症Ⅵ型
...漏斗胸、臍疝和腹股溝疝。輕型病例發病年齡較大,骨骼畸形較輕,病情發展亦較緩慢。疾病描述本型也稱馬-拉(Maroteaux-Lamy)綜合徵、多發性營養不良性侏儒症。亦爲常染色體隱性遺傳性疾病。其特徵爲身材矮小,角膜渾濁,但...
疾病;風溼免疫科先天性脛骨缺如
...,臨牀罕見。往往伴有同側股骨近端發育不良、股骨重複畸形和足跗骨骨橋等多種畸形。治療措施:該畸形複雜,治療亦很困難。通常根據脛骨缺如類型、單側病變還是雙側病變,選擇治療方法。如系單側Ⅰ型脛骨缺如,同時有...
疾病心室雙入口
...室連接(doubleinletatrioventricularconnection)。過去習慣稱此畸形爲單心室(singleventricle)或單心室心臟(univentricularheart),均不如命名心室雙入口確切,其原因:①此畸形很少爲單一心室,往往有兩個心室,其一爲主要心室,另一...
疾病;心臟畸形齒狀突發育畸形
...育不良是造成寰樞椎不穩的主要先天因素。目前發現此類畸形並非少見,約佔枕頸部畸形的4/5。診斷:臨牀表現結合影像學檢查可對先天性齒狀突畸形及寰樞椎脫位情況作出明確的診斷。X線檢查包括頸椎正側位、伸屈動力性側...
疾病完全性肺靜脈異位迴流
...肺血管影增多,肺動脈總幹凸出,右心室、右心房增大,畸形引流入左上腔靜脈的病人,上縱隔陰影增寬,整個心影呈“8”字形。(二)心電圖檢查示電軸右偏,右心室和右心房肥大,有時有不完全性右束枝傳導阻滯。(三)...
疾病先天性尖頭並指(趾)畸形綜合徵
...由多發性顱部骨縫和麪部骨縫早閉引起的顱部和麪部複合畸形的症候羣,常伴顱內壓增高症。1921年Crouzon首先報道了此病,故稱Crouzon綜合徵,又稱鸚鵡頭綜合徵、Virchow綜合徵、先天性尖頭並指(趾)畸形綜合徵、狹顱綜合徵等...
口腔疾病;口腔頜面外科學;顱面畸形;顱面部綜合徵;疾病陰莖皮瓣尿道成形術
...治療。尿道下裂是小兒泌尿生殖系統較多見的一種先天性畸形(圖12.23.3.13-0-1)。在胚胎第5周時,泄殖腔窩前邊兩側的組織向前生長,產生兩個生殖結節,生殖結節迅速長大,尿生殖竇隨之伸長,在生殖結節的腹側形成一條縱長...
小兒外科手術;尿道、陰囊及其它疾病的手術;尿道下裂修補術;手術陰道斜隔
...類婦產科疾病概述陰道斜隔是一種並非十分罕見的生殖道畸形。陰道斜隔臨牀常到能見。症狀:發病年齡屬於青少年。從初潮至主要臨牀症狀出現平均時間爲1.7年。以Ⅰ型就診時間較早。大多數未婚育。痛經是主要的臨牀症狀,...
疾病;婦產科