Felty綜合徵
...胞減少及脾腫大,此後屢見報道,遂將具備上述三大主徵的疾患稱爲Flety綜合徵。治療措施:應用類固醇激素治療,可有近期療效,但很少完全緩解。抗類風溼治療,如抗炎劑,青黴胺、氯喹硫酸鋅,雷公藤等均可試用。免疫刺...
疾病Bart綜合徵
...。目前認爲該病是顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症的一個亞型。小腿特徵性先天性侷限性皮膚缺損,四肢伸側、間擦部位、頸部及臀部機械性大皰,口腔糜爛(出生時沒有,開始餵食時發生),甲缺乏或畸形。皮膚及粘膜...
疾病;皮膚性病科Vogt-小柳綜合徵
...。疾病描述:本病又稱Harada綜合徵,很少見,表現爲嚴重的急性雙側眼色素層炎,伴發白癜風、脫髮、白髮及聽覺障礙。Vogtl906年報告第1例眼色素層炎伴發白癜風;小柳於1929年觀察6例,增加脫髮和聽覺障礙兩個症狀。症狀體徵...
疾病;皮膚性病科Sjogren-Larsson氏綜合徵
...明,爲常見染色體隱性遺傳性疾病。可能爲免疫異常引起的中樞神經脫髓鞘病變。臨牀表現:特徵爲痙攣性麻痹、智力發育不全、先天性魚鱗癬三徵。神經病變通常發生於生後第一年內,表現爲:四肢或兩下肢的痙性麻痹,引起...
疾病Hurler綜合徵
...上。在粘多糖中硫酸皮膚素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分,其降解需要α-L-艾杜糖醛酸苷酶。由於此酶缺乏,其前體物的降解受阻而在體內堆積。硫酸皮膚素和硫酸肝素爲角膜、軟骨、骨骼、皮膚、筋膜、心瓣膜和血管結...
疾病;皮膚性病科Terson綜合徵的眼部表現
...合併玻璃體出血綜合徵疾病分類眼科疾病概述Terson綜合徵的玻璃體手術治療:Terson綜合徵又名蛛網膜下腔出血合併玻璃體出血綜合徵,常常由於外傷所致,伴有頭痛、昏迷,約1/5的病人合併有眼內玻璃體出血。Terson綜合徵的症狀...
疾病;眼科Sluder氏綜合徵
...dershìzōnghézhēng概述:又稱面下部頭痛,爲一種原因未明的非典型性面痛。病因病理病機:未明,可能與感染、血管運動障礙、心理因素等有關。臨牀表現:特徵爲一側面部疼痛,範圍不超過耳廓的高度。女性比男性多一倍,多...
疾病Gerstmann-Straussler-Scheinker綜合徵
...:Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)綜合徵是朊蛋白引起的家族性神經變性疾病,爲常染色體顯性遺傳。病變爲小腦、大腦和基底節海綿狀變性,顯著的澱粉樣斑塊沉積,合併脊髓小腦束和皮質脊髓束變性。發病年齡19-66歲,平...
疾病;神經內科Menkes氏綜合徵
...部重複交織)、結節性裂毛(灰白色小結節,該部呈縱行的細小分斷,狀如毛刷)等,易折斷,因此毛髮稀疏短硬,毛髮和皮膚色澤變白。面部呈下頜小、口蓋高、頰下陷、眉毛平直、弓形上口脣等特點。腦血管造影可見特殊的...
疾病Turner綜合徵
...腺發育不全或先天性卵巢發育不全綜合徵。在新生女嬰中的發病率約爲0.2‰-0.4‰,但在自發流產胚胎中Turner綜合徵的發生率可高達7.5%.患者表型爲女性,身材矮小,智力一般正常,但常低於其同胞,面呈三角形,常有瞼下垂及...
疾病;染色體異常