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血漿纈氨酸
...天性代謝病的診斷有重要的意義。臨牀上測定血漿纈氨纈氨酸，要避免食物消化吸收後的影響，應在清晨空腹採血。標本溶血時不宜採用，以免由於紅細胞中的氨基酸進入血漿導致假性增高。血漿纈氨酸的醫學檢查：檢查名稱：...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；氨基酸、氮化物、有機酸測定 -
L-蛋氨酰基甘氨酸鹽酸鹽
...ānyánsuānyán英文：L-Methionylglycine﹒HCl概述：L-蛋氨酰基甘氨酸鹽酸鹽爲食品用香料，2014年3月12日國家衛生計生委批准其爲食品添加劑新品種。中文名稱：L-蛋氨酰基甘氨酸鹽酸鹽英文名稱：L-Methionylglycine﹒HCl功能：食品用香料質...
食品添加劑 -
注射用丙氨酰谷氨醯胺
...，以水爲參比，在340nm的波長處測定吸光度A1，再加入谷氨酸脫氫酶溶液（GLDH）（取谷氨酸脫氫酶適量，加水製成每1ml中含1000單位的溶液）0.02ml，混勻，20分鐘後測定吸光度A2。同法測定水和對照品溶液的吸光度，分別爲B1、B2和C...
氨基酸類藥 -
頭孢呋辛鈉
...品爲（6R,7R）-7-[2-呋喃基（甲氧亞氨基）乙酰氨基]-3-氨基甲酰氧甲基-8-氧代-5-硫雜-1-氮雜二環[4.2.0]辛-2-烯-2-甲酸鈉鹽。按無水物計算，含頭孢呋辛（C16H16N4O8S）不得少於86.0%。性狀：本品爲白色至微黃色粉末或結晶性粉末；無臭...
β-內酰胺類抗生素；頭孢菌素類 -
糖化血紅蛋白
...方法。因爲，其他翻譯後修飾血紅蛋白，例如醛亞胺型、甲酰化、乙酰化、乙醛加合物、降解物、老化人工物品和異常血紅蛋白電荷交換也不同於正常的HbA0，所以已經列出了許多陽離子交換層析法的干擾因素。使用常規HPLC的方...
臨牀檢驗；化驗及醫學檢查 -
Reye綜合徵
...如全身性肉鹼缺乏症，肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶（OTC）及氨甲酰磷酸合成酶（CPS）缺乏引起的高氨血癥等。隨着遺傳學技術的進步，將有更多的瑞氏綜合徵得出遺傳代謝病的特異性診斷。上述各種原因...
神經內科；腦病；疾病 -
賴氏綜合症
...如全身性肉鹼缺乏症，肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶（OTC）及氨甲酰磷酸合成酶（CPS）缺乏引起的高氨血癥等。隨着遺傳學技術的進步，將有更多的瑞氏綜合徵得出遺傳代謝病的特異性診斷。上述各種原因...
神經內科；腦病 -
萊耶綜合徵
...如全身性肉鹼缺乏症，肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶（OTC）及氨甲酰磷酸合成酶（CPS）缺乏引起的高氨血癥等。隨着遺傳學技術的進步，將有更多的瑞氏綜合徵得出遺傳代謝病的特異性診斷。上述各種原因...
神經內科；腦病；疾病 -
賴氏綜合徵
...如全身性肉鹼缺乏症，肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶（OTC）及氨甲酰磷酸合成酶（CPS）缺乏引起的高氨血癥等。隨着遺傳學技術的進步，將有更多的瑞氏綜合徵得出遺傳代謝病的特異性診斷。上述各種原因...
神經內科；腦病；綜合徵；疾病 -
內臟脂肪變性腦病
...如全身性肉鹼缺乏症，肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶（OTC）及氨甲酰磷酸合成酶（CPS）缺乏引起的高氨血癥等。隨着遺傳學技術的進步，將有更多的瑞氏綜合徵得出遺傳代謝病的特異性診斷。上述各種原因...
神經內科；腦病；疾病