尼曼-皮克病
...泡沫細胞。瑞特染色呈淡藍色,脂類(SudanⅢ)染色陽性,糖原染色空泡壁爲陽性,空泡中心爲陰性,鹼性磷酸酶及過氧化物酶染色陰性。其他輔助檢查:1.X射線檢查A型者肺部可有粟粒樣浸潤,骨骼可有輕度髓腔擴大及骨皮質變薄...
疾病;腎臟內科黏多糖貯積症Ⅷ型
...,多能活到成人。部分肝臟腫大者10歲前可死亡。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科糖原貯積病
...ībìng英文:dextrinosis;glycogenstoragedisease;glycogenosis疾病別名糖原累積病,糖原病,糖原代謝病,糖原性肝腎大,glycogendisease,glycogenoses疾病代碼ICD:E74.0疾病分類營養科疾病概述是由於糖原生成和分解的酶系統先天性缺陷所引起的一組糖原...
疾病黏多糖貯積症Ⅴ型
...後:良好,壽命似不受影響,有活到60歲以上者。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症Ⅰ型
...其他類型黏多糖貯積症早,死因多爲心功能不全。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症Ⅵ型
...病人一般在10歲前死亡,輕型病人則可長期存活。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科神經性肌強直
...軸突變性,肌肉病理呈神經源性損害。鑑別診斷應注意和糖原貯積性肌病、僵人綜合徵及脊髓性肌陣攣鑑別。糖原貯積性肌病肌肉活檢顯示糖原在肌纖維中大量聚積,僵人綜合徵表現爲肌肉持續強直及痙攣,脊髓性肌陣攣常爲脊...
疾病;神經內科黏多糖貯積症Ⅱ型
...,智力正常,壽命較長,可存活到40~50歲以上。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症Ⅲ型
...兒童期死亡,也可存活較長,多死於呼吸道感染。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症Ⅶ型
...少。預後及預防預後:較好,大多可存活到成人。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科