尼曼-皮克病
拼音:nímàn-píkèbìng英文:Niemann-Pickdisease疾病別名鞘磷脂病疾病代碼ICD:D77*疾病分類腎臟內科疾病概述尼曼-皮克病(Niemann-Pick’sdisease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及膽固醇沉積於身體各器官的遺傳性代謝病,以年幼兒童多發,具...
疾病;腎臟內科尼曼-匹克氏病
...ìng概述:尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelinlipidosis),屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。爲常染色體隱...
疾病神經鞘磷脂沉積病
...ībìng英文:Niemann-Pickdisease疾病別名Niemann-Pick病,神經鞘髓磷脂代謝障礙疾病代碼ICD:E75疾病分類神經內科疾病概述神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之爲Niemann-Pick病,是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病。爲常...
疾病;神經內科蛋白C
...方法是用髮色底物來測定蛋白C酶活性。與凝固法不同是磷脂結合部位發生改變,如口服抗凝藥治療時較明顯,不產生任何影響。正常值:PC活性70%~140%PC濃度70%~140%(3~6mg/L)可疑因子Ⅴ萊頓正常蛋白C活化率≤0.8化驗結果臨牀...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查抗磷脂抗體綜合症
...línzhīkàngtǐzōnghézhèng英文:antiphospholipidsyndrome概述:抗磷脂抗體綜合徵(antiphospholipidsyndrome,APS)是指由抗磷脂抗體(antiphospholipidantibody,APL抗體)引起的一組臨牀徵象的總稱。APL抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質...
風溼科;瀰漫性結締組織病;紅斑狼瘡;皮膚科疾病;結締組織病及有關免疫性疾病抗磷脂抗體綜合徵
...gtǐzōnghézhēng英文:antiphospholipidantibodysyndrome;APS概述:抗磷脂抗體綜合徵(antiphospholipidsyndrome,APS)是指由抗磷脂抗體(antiphospholipidantibody,APL抗體)引起的一組臨牀徵象的總稱。APL抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質...
風溼科;瀰漫性結締組織病;紅斑狼瘡;皮膚科疾病;結締組織病及有關免疫性疾病;疾病凝血因子活性測定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C)
...C)兩部分組成。因子Ⅷ∶C作爲因子Ⅸa的輔因子,與Ca2+磷脂表面共同形成複合物(Ⅸa、Ⅷa、Ca2+、磷脂),該複合物激活因子Ⅹ。測定因子Ⅶ和Ⅸ凝血活性的方法有一期法和二期法兩種,本節僅介紹一期法。檢查名稱:凝血...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查凝血因子
...外,還有前激肽釋放酶、激肽釋放酶,以及來自血小板的磷脂等。因子XIII以後被發現的凝血因子,經過多年驗證,認爲對於凝血功能,無決定性的影響,不再列入凝血因子的編號。因子VI事實上是活化的第五因子,已經取消因子...
化驗及醫學檢查脂蛋白脂肪酶
...織氧化供能和貯存。LPL還參與VLDL和HDL之間的載脂蛋白和磷脂的轉換,ApoCⅡ爲LPL必備的輔因子,其中的C端第61-79位氨基酸具有激活LPL的作用。在哺乳類動物如牛、鼠和豬等LPL的酶蛋白質一級結構有87%-94%的同源性,事實表明,LP...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定磷脂酰膽鹼-膽固醇酰基轉移酶缺乏
...nzhīxiāndǎnjiǎn-dǎngùchúnxiānjīzhuǎnyíméiquēfá疾病別名卵磷脂膽固醇酰基轉移酶缺乏症疾病代碼ICD:N07.8疾病分類腎臟內科疾病概述1967年和1968年,Gjone和Norum最早報道了一種以蛋白尿、貧血、高脂血症和角膜混濁爲特點的家族性疾...
疾病;腎臟內科