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半乳糖血
概述：半乳糖血癥（galactosemia）爲血半乳糖增高的中毒性臨牀代謝綜合徵。半乳糖主要來源於乳糖，後者來源於乳液，經乳糖酶水解後成爲半乳糖和葡萄糖，再經腸道吸收入血循環。半乳糖需通過Leloir代謝途徑轉變爲葡萄糖後才...
疾病；生物學；代謝科；代謝性疾病 -
半乳糖血症
拼音：bànrǔtángxuèzhèng英文：galactosemia概述：半乳糖血癥（galactosemia）爲血半乳糖增高的中毒性臨牀代謝綜合徵。半乳糖主要來源於乳糖，後者來源於乳液，經乳糖酶水解後成爲半乳糖和葡萄糖，再經腸道吸收入血循環。半乳...
生物學 -
海人草
...glycerate),甜菜鹼(betaine)。又分離得到瓊脂(agar)26.12%,酸解得半乳糖(galactose),3,6-脫水半乳糖(3,6-anhydrogalactose),6-O-甲基半乳糖(6-O-methylgalactose),葡萄糖(glucose)及木糖(xylose);並得到瓊脂糖(agarose)19.59%,酸水解得到半乳糖,3,6-脫水半乳糖和6-O-...
中醫學；中藥學；中藥材 -
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
...細胞G-6-PD催化葡萄糖-6-磷酸（G6P）氧化成6-磷酸葡萄糖-δ-內酯，後者很快氧化成6-磷酸葡萄糖酸（6-PGA），同時氧化型輔酶Ⅱ（NADP＋）被還原成NADPH。在340nm處測定NADPH的生成量，計算G-6-PD的活力。紅細胞中還含有6-磷酸葡萄糖酸...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；酶類測定 -
第一批罕見病目錄
...性地中海熱FamilialMediterraneanFever29範可尼貧血FanconiAnemia30半乳糖血癥Galactosemia31戈謝病Gaucher’sDisease32全身型重症肌無力GeneralizedMyastheniaGravis33Gitelman綜合徵GitelmanSyndrome34戊二酸血癥I型GlutaricAcidemiaTypeI35糖原累積病（I型、Ⅱ型）Glyco...
詞條；罕見病 -
G-6-PDH
...細胞G-6-PD催化葡萄糖-6-磷酸（G6P）氧化成6-磷酸葡萄糖-δ-內酯，後者很快氧化成6-磷酸葡萄糖酸（6-PGA），同時氧化型輔酶Ⅱ（NADP＋）被還原成NADPH。在340nm處測定NADPH的生成量，計算G-6-PD的活力。紅細胞中還含有6-磷酸葡萄糖酸...
血液生化檢查；化驗及醫學檢查；酶類測定 -
維生素C缺乏病
...葡糖醛酸（glucuronicacid）、葡糖酸（gluconicacid）、葡糖酸內酯（gluconolactone），再經葡糖酸內酯酶（gluconolactonase）的作用生成維生素C（抗壞血酸）。但人類及其它靈長類、豚鼠體內缺乏葡糖酸內酯酶，不能合成維生素C，必須由...
營養學；臨牀營養；維生素缺乏病；疾病 -
血清乳糖
...式運輸。健康人血清中，主要是葡萄糖，其他糖如果糖、半乳糖、甘露糖極微。從機體排泄的糖除葡萄糖外，還有乳糖、果糖、半乳糖、蔗糖等。血清乳糖醫學檢查：英文名：Lactose別名：Lac分類：血液生化檢查糖類測定化驗取...
化驗及醫學檢查 -
糖原貯積病
...活性降低以至缺失，細胞核內有大量糖原沉積。(5)果糖或半乳糖轉變爲葡萄糖試驗：迅速靜脈輸注果糖(0.5g/kg)或半乳糖(1g/kg)配製的25%溶液，每10分鐘取血1次，共1h，測定血葡萄糖、乳糖、果糖、半乳糖含量，患者血葡萄糖不升高...
疾病 -
利德爾綜合徵
...，但其血漿醛固酮水平很低，且鹽皮質激素受體拮抗藥螺內酯對其無效，故又稱爲假性醛固酮增多症。利德爾綜合徵患者典型的臨牀表現爲高血壓、低血鉀、代謝性鹼中毒。疾病描述利德爾綜合徵(Liddlesyndrome)，臨牀表現爲高血...
疾病；心血管內科