免疫缺陷病
...主要特徵疾病發病年齡性別遺傳方式臨牀和免疫學特徵1.先天性胸腺發育不全(DiGeorge型)新生兒男,女-特殊面容,手足抽搐,血鈣↓,易感染病毒和真菌,T細胞成熟缺陷,外周血中極少T細胞2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症嬰兒期男,女常...
生物學;疾病原發性免疫缺陷病
...、肺部的感染極易復發。孤立性IgA缺乏症本病是最常見的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA(SlgA)均缺乏。可以是家族性或獲得性,前者通過常染色體隱性或顯性遺傳。患者多無症狀,有些可有反覆鼻竇或...
疾病先天性免疫機制
...免疫可以分爲專一性和非專一性。非專一性的免疫又稱爲先天免疫。先天免疫的機制主要包括五道防線:解剖性、生理性、胞攝性、吞噬性及發炎性等的防線。在解剖性的防線中,主要依靠皮膚和粘液。皮膚的表皮層可以阻止外...
生物學免疫缺陷性肺炎
...能產生抗體反應,而且利用補體旁路代償的能力降低。5.先天性胸腺發育不全(congenitalthymicaplasia)本病是由於作爲胸腺和甲狀旁腺原基的第3、4對咽囊胚胎發育異常所引起。完整的臨牀綜合徵包括胸腺發育不全、甲狀旁腺組織缺如...
疾病;呼吸內科單單純性紅細胞再生不良
...發PRCA,多數屬於急性過程,停藥大多病例可完全恢復。發病機制:發病多數與免疫因素有關,目前認爲的發病機制:①體液免疫異常:部分患者血漿IgG對紅細胞系具有選擇性的抑制活性;②細胞免疫異常:部分患者CD4+/CD8+比例...
疾病;血液科;紅細胞疾病C5功能不全綜合症
...異常,爲顯性或隱性遺傳尚未定論,有家族性發病趨勢。發病機制:補體在參與宿主對病原微生物的免疫反應中,主要是通過免疫調理、增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用,發揮和溶解抗原的效應。當補...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症純紅細胞再生障礙
...發PRCA,多數屬於急性過程,停藥大多病例可完全恢復。發病機制:發病多數與免疫因素有關,目前認爲的發病機制:①體液免疫異常:部分患者血漿IgG對紅細胞系具有選擇性的抑制活性;②細胞免疫異常:部分患者CD4+/CD8+比例...
疾病;血液科;紅細胞疾病抗體免疫缺陷病
...而成年以後此類疾病極爲少見。但與免疫缺陷和特應性的發病機制有關的病例,有人估計可佔10%以上。原發性免疫缺陷病例中,以體液免疫缺陷多見,尤其選擇性IgA缺乏最多。有調查稱,IgA缺陷者,占人羣1/700。原發性免疫缺陷...
疾病;風溼免疫科C5功能不全綜合徵
...異常,爲顯性或隱性遺傳尚未定論,有家族性發病趨勢。發病機制:補體在參與宿主對病原微生物的免疫反應中,主要是通過免疫調理、增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用,發揮和溶解抗原的效應。當補...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症胸腺發育不全綜合徵
...Nezelot綜合徵是常染色體隱性遺傳的原發性免疫缺陷病。發病機制:Nezelot綜合徵病理表現在胸腺發育不全,淋巴結及脾臟的依賴區缺乏淋巴組織。Nezelot綜合徵的臨牀表現:嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵