疾病代碼
ICD:D13.4
疾病分類
肝膽外科
疾病概述
肝臟局竈性結節性增生是肝臟一種少見的良性病變，至今發病原因不清。發病年齡從3 周至88 歲，多見於30～40 歲。女性多見，大多數文獻報告男女之比爲1∶2，也有的認爲其比例可高達1∶(8～9)。
患者約75%是無症狀的。常在超聲或腹部手術時意外發現。有症狀的患者可表現爲右上腹疼痛、不適、肝大或右上腹包塊。體檢可發現肝臟位於右肋緣下或右上腹有一質硬腫塊，有壓痛、表面光滑，隨呼吸上下移動。
疾病描述
肝臟局竈性結節性增生是肝臟一種少見的良性病變，至今發病原因不清。由於近年來影像技術的發展，肝臟局竈性結節性增生的報道逐漸增加。以往文獻中曾有多種命名，如局竈性肝硬化、肝臟錯構瘤、肝臟炎性假瘤等，直至1958年方被Edmondson 命名爲肝臟局竈性結節性增生。該命名在1975 年被世界衛生組織及1976 年國際肝臟研究協會所採納。
症狀體徵
FNHL 患者約75%是無症狀的。常在超聲或腹部手術時意外發現。有症狀的患者可表現爲右上腹疼痛、不適、肝大或右上腹包塊。體檢可發現肝臟位於右肋緣下或右上腹有一質硬腫塊，有壓痛、表面光滑，隨呼吸上下移動。
疾病病因
FNH 確切的病因尚未明瞭。動物實驗和臨牀檢查中都發現排卵抑制劑可引起肝組織的若干變化；也有在妊娠期間發生FNH 以及女性庫欣綜合徵患者發生FNH 的例子，說明FNH 的發生與性激素代謝有關。但在文獻報道中，FNH 不僅出現於任何年齡和性別，也可出現於不服用避孕藥物的女性。如Foster 等報道63例，其中女性43 例，明確有服用避孕藥物者7 例(16.3%)，沒有服用避孕藥物者22 例(51.2%)。故目前認爲排卵抑制藥對FNH 的發生無直接作用，僅對已存在的肝臟病變有促進作用。另一種觀點認爲FNH 的發生可能與炎症、創傷等引起的侷限性血供減少或血管畸形而引起肝細胞萎縮和肝組織的代償性增生有關，是肝臟侷限性的“再生性變性”的一種表現，這一觀點尚待進一步證實。
病理生理
從大體上看，FNH 爲一邊界清晰、堅硬、無包膜、黃褐色或淺棕色的實質性腫塊，常位於肝包膜下，肝臟表面可呈臍形凹陷。其主要病理特徵爲病竈中央有星形瘢痕伴放射狀纖維分隔，將病變分隔成許多大小不等的小葉。鏡下見結節由增生的肝細胞組成。肝細胞內含有豐富的糖原而使胞質淡染，排列呈條索狀，其間有血竇及肝巨噬細胞；並見到放射狀纖維組織將肝細胞分隔，纖維組織通常包含一條或幾條動脈，動脈內膜或中層纖維肌層常呈輕度增生；在纖維分隔內有增生的膽管，並有大量血管及淋巴細胞、白細胞浸潤；常可見到不同程度的膽汁淤積(毛細膽管膽栓、假黃瘤樣變、銅質沉積)；病竈中壞死與出血罕見。動、靜脈管壁增厚，可使管腔偏心或完全閉鎖，沒有中央靜脈。電鏡下觀察這些增生的肝細胞結構與正常肝細胞基本相同，惟一不同的是細胞間隙增大，微絨毛不規則地伸入擴大的間隙。
診斷檢查
診斷：臨牀上根據病人良好的健康狀況，無肝炎，無肝硬化病史，結合影像學檢查。典型的FNHL 通過BUS、CT、MR 可明確診斷，但有待於提高對此類疾病的認識，特別是當病史與影像學檢查結果不一致時更應仔細鑑別，以防誤診。
實驗室檢查：因無特異性臨牀症狀，肝功能檢查及AFP 水平一般正常。
其他輔助檢查：除臨牀症狀外，B 超、CT、MR 及ECT 等檢查對FNH 定性價值有限，因FNH 類似肝組織密度，缺少對比性，故難以用上述檢查方法確診。肝動脈造影和放射性核素膠體99mTc 顯像有一定幫助。有1/3 的患者肝動脈造影有典型的表現，即動脈相可見腫塊中央血管呈放射狀走行，實質相可見纖維分隔呈放射狀排列，病竈邊界清晰。放射性核素99mTc 顯像，FNHL 因含有肝巨噬細胞，多表現爲膠體99mTc 攝取正常或增多，而肝腺瘤則攝取較少。
準確的定性診斷依賴活組織檢查。可在B 超引導下經皮肝穿刺活檢病理檢查。
鑑別診斷
主要與肝腺瘤鑑別，因後者常有併發症，腫瘤易破裂出血，常需手術治療。兩者主要鑑別是依據病理學檢查(表1)。
治療方案
手術切除是FNHL 的有效的首選治療，一般認爲FNHL 不發生癌變，有人主張對明確診斷爲FNH 的無症狀者，可以保守治療，嚴密隨訪。但一般認爲基於以下理由仍應積極採用手術治療：①FNHL 較少見，影像學難於定性，最後的診斷仍須病理學判斷，在鑑別診斷上仍有一定的困難，誤診率較高。特別是在影像學上無法與肝臟惡性腫瘤相鑑別時，可避免延誤治療。②患者年齡較輕或腫瘤較大，在日常生活中可能引起破裂出血者。③患者有明顯症狀且精神負擔較重者。④手術療效肯定，術後長期隨診無復發。對於有手術禁忌或腫塊巨大不適宜手術治療的病人，可採用肝動脈栓塞，使腫塊縮小，但仍須嚴密觀察，定期隨診。
併發症
FNG 發生自發性破裂或出血等併發症極罕見，一般不發生惡性變。
預後及預防
預後：本病爲良性病，預後良好。病竈發展極爲緩慢。極少病例有結節破裂大出血死亡和惡變的報道。
流行病學
FNH 是肝細胞來源的良性腫瘤，居肝血管瘤之後爲肝良性腫瘤的第2位。發病年齡從3 周至88 歲，多見於30～40 歲。女性多見，大多數文獻報告男女之比爲1∶2，也有的認爲其比例可高達1∶(8～9)。