4 疾病描述
本病常與上述手掌的Dupuytren攣縮症相混淆,偶或兩病可同時出現,也有報告稱本病是Marfan綜合徵及眼齒指增生不良症的一部分,與常染色體顯性遺傳和性聯遺傳均有關係。與手掌的Dupuytren攣縮症不同之點是:本病常起於兒童期,波及小指,有時波及無名指和中指,引起近端指間關節持久性屈曲。並且不侵及掌指關節及掌部腱膜。本病常進展很慢,且常與漏斗胸、脊柱側彎及眼瞼下垂相伴發。有一家庭病例中曾發現本病與氨基甲磺酸尿症相伴發。
本病常與上述手掌的Dupuytren攣縮症相混淆,偶或兩病可同時出現,也有報告稱本病是Marfan綜合徵及眼齒指增生不良症的一部分,與常染色體顯性遺傳和性聯遺傳均有關係。與手掌的Dupuytren攣縮症不同之點是:本病常起於兒童期,波及小指,有時波及無名指和中指,引起近端指間關節持久性屈曲。並且不侵及掌指關節及掌部腱膜。本病常進展很慢,且常與漏斗胸、脊柱側彎及眼瞼下垂相伴發。有一家庭病例中曾發現本病與氨基甲磺酸尿症相伴發。