與血友病相關的文獻報道

血友病

病因病理病機血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約爲血友病乙...

嚴重血友病患兒預防或分段治療關節疾病的比較

...Johnson教授在最新一期新英格蘭醫學雜誌上撰文稱，嚴重血友病患兒採取預防性地使用重組體第Ⅷ因子能有效阻止關節疾病的發生。血友病是一種遺傳性出血性疾病。根據缺乏因子的不同分爲三種類型：血友病甲（缺乏凝血因子...

百健艾迪：血友病A藥物Eloctate後期度獲得成功

...hOrphanBiovitrum近日稱，血液疾病藥物Eloctate在一項治療兒童血友病的後期試驗中有效。這款藥物在治療兒童血友病A時能保持較低的出血率，血友病A是一種罕見的遺傳性疾病，患者血液由於因子VIII蛋白缺失或水平降低而不能正常凝...

血友病

【概述】血友病是性染色體隱性遺傳性疾病。臨牀上以凝血因子減少或缺乏，導致自發性或輕微外傷後出血不止爲主要表現的疾病。【診斷】一、病史及症狀⑴病史提問：注意：①發病的年齡，有無家族病史。②是否有反覆自發...

兩種血友病最新治療用藥在華同時上市

5月26日，全球製藥巨頭輝瑞公司的兩種血友病治療用藥——貝賦、任捷新品上市會在北京舉行，世界血友病聯盟（WFH）成員的六家國內血友病治療中心代表及全國多位位該領域醫學專家共同出席。作爲目前爲止全球唯一上市的重...

基因療法爲血友病患者帶來希望

血友病是一種遺傳性出血性疾病。發病原因是由於患者的血液中先天缺乏某種因子，根據缺乏因子的不同分爲三種類型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又稱血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又稱血友病B）和血友病丙（缺...

46例血友病A家庭治療的經驗

血友病A是一種X染色體連鎖遺傳性出血性疾病。男性血友病患病率約1/10000，我國約有男性患者120000人，血友病A約佔85%［1］。患者因凝血因子Ⅷ（FactorⅧ，FⅧ）缺乏終生有自發性或輕微外傷後出血傾向。軟組織血腫和關節積血可...

血友病性關節炎的X線診斷（附2例報告）

血友病性關節炎較爲少見，筆者曾遇到2例，現結合有關文獻報告如下。　　1臨牀資料　　1.1一般資料本組2例患者均爲男性學生：1例8歲，1例15歲。臨牀表現均有反覆皮下血腫、瘀斑、關節腫痛，夏季加重。查體：兩者均有全身...

幹細胞療法治療血友病

根據一份新的報告，幹細胞療法可能是治療血友病A的新療法的關鍵。血友病是一種遺傳病，其患者的血液不能正常凝結。YupoMa及其同事培育了一種改造的幹細胞，它可以讓血友病小鼠產生血友病A患者缺失的蛋白質，這可以讓這...

中國血友病檢測率低有家族史孕婦應做產前診斷

2005年04月26日《新聞晨報》日前在滬舉行的國際血友病聯盟會議上，瑞金醫院血液科教授王鴻利指出，有血友病家族史的孕婦懷孕16-25周時，就應進行產前診斷，否則會給孩子帶來一輩子的痛苦。血友病是一種遺傳性疾病，男性...

基因療法治療血友病的重大進展

通常人們所說的血友病其實是A型血友病，這種類型佔到所有血友病病例的80％－85％，其患者缺乏第八凝雪因子。現在，愛荷華州大學RoyJ.和LucilleA.Carver醫學院的一項新研究表明一種通常感染昆蟲的病毒有助於研製出治療A型血友...

百特最新血友病藥物BAX817的3期試驗達主要終點

百特宣佈其血友病治療藥物BAX817的3期試驗獲得成功，這款藥物旨在幫助對標準治療藥物沒有響應的患者。BAX817旨在替代阻止血液正常凝血並引起血友病的血液因子。許多血友病開始產生這種因子替代治療藥物的抑制因子，而百...

血友病攜帶者人羣出血怎麼辦？

2006年08月04日Blood,1July2006,Vol.108,No.1,pp.52-5642在血友病雜合攜帶者和非攜帶者體內可以觀察到大量的VIII和IX因子。在女性攜帶者中，極端的X染色體失活現象可能導致凝固因子水平下降。近期，科學家們研究了雜合血友病攜帶者在出...

幹細胞療法治療血友病

根據一份新的報告，幹細胞療法可能是治療血友病A的新療法的關鍵。血友病是一種遺傳病，其患者的血液不能正常凝結。YupoMa及其同事培育了一種改造的幹細胞，它可以讓血友病小鼠產生血友病A患者缺失的蛋白質，這可以讓這...

關注血友病：醫學專家探索降低致殘率新途徑

...者就能夠像正常人一樣生活。”北京兒童醫院血液病中心血友病綜合治療組組長吳潤暉16日在北京說。　　吳潤暉在此間舉辦“世界血友病日”主題活動上，與中國醫學科學院血液病醫院教授楊仁池、南方醫院血液科主任孫競、...

產前基因療法可以糾正小鼠模型的Ｂ型血友病

...告，用產前基因治療引入人IX因子蛋白可以糾正小鼠的B型血友病。在另一項研究中，研究人員稱他們創建了一種新的小鼠B型血友病模型，可更接近地模擬人類的這種疾病。倫敦皇家學院的瓦汀頓（SimonN.Waddington）和同事指出，盡...

產前基因療法可以糾正小鼠模型的Ｂ型血友病

...告，用產前基因治療引入人IX因子蛋白可以糾正小鼠的B型血友病。在另一項研究中，研究人員稱他們創建了一種新的小鼠B型血友病模型，可更接近地模擬人類的這種疾病。倫敦皇家學院的瓦汀頓（SimonN.Waddington）和同事指出，盡...

上海瑞金醫院血友病產前基因篩查準確率超99%

...者從上海交大醫學院附屬瑞金醫院獲悉，該院已成功開展血友病患者家系基因診斷超過1000戶，是世界上完成此項工作例數最多的單位。目前，瑞金醫院開展的血友病產前基因篩查準確率超過99%。血友病是因凝血因子Ⅷ或凝血因...

血友病產前基因篩查準確率超99%

...者從上海交大醫學院附屬瑞金醫院獲悉，該院已成功開展血友病患者家系基因診斷超過1000戶，是世界上完成此項工作例數最多的單位。目前，瑞金醫院開展的血友病產前基因篩查準確率超過99%。血友病是因凝血因子Ⅷ或凝血因...

血友病治療新“種子”細胞找到

...體外合成並分泌凝血因子8、9的能力，爲幹細胞移植治療血友病的更深入研究，奠定了實驗基礎。　　血友病是一種常見的遺傳性出血性疾病，最大的特點是自發性或輕微外傷後出血不止。血友病最主要的發病機制是由於凝血因...

拜耳啓動血友病治療新藥Ⅲ期試驗

...布開始啓動一項Ⅲ期干預性試驗，該項研究旨在評價用於血友病A治療的試驗用化合物BAY94-9027。設計PROTECTⅧ（通過直接聚乙二醇化的長效rFⅧ來預防血友病A患者）旨在考察重組人凝血因子Ⅷ（rFⅧ）BAY94-9027是否能延長預防出血的...

血友病治療有長效藥

...DA）批准Alprolix（重組凝血因子IXFc融合蛋白）用於患有B型血友病的成人及兒童患者。在預防或減少出血頻次方面，Alprolix是首款旨在減少注射頻次的B型血友病治療藥物。血友病是一組由於血液中某些凝血因子的缺陷而導致患者產...

基因療法成功治癒動物血友病

...易斯華盛頓大學藥學院的研究員用改進了的基因療法使患血友病A的初生小鼠和狗能夠健康的存活。這種基因治療的方法是在動物細胞中導入一個基因，這個基因編碼一種促使血液凝結的蛋白質——凝血因子VIII（在患血友病的動...

Octapharma公司在血友病治療中預防和根除FVIII抗體抑制因子的努力

2010年7月13日，OctapharmaAG公司在最近召開的世界血友病聯盟(WFH)年會上贊助了一場名爲“血友病A中的抑制因子：預防、當前治療和個性化治療前景”的研討會，展示了該公司不變的承諾，那就是根除血友病FVIII濃縮物治療中現今主...

血友病合併艾滋病和慢性丙肝感染者HAART3年副作用的觀察

【摘要】目的觀察血友病合併艾滋病和慢性丙肝感染者用高效抗逆轉錄病毒治療（HAART）3年的副作用。方法對43例血友病合併艾滋病和慢性丙肝感染者的病人用高效抗逆轉錄病毒治療3年。定期採用流式細胞儀檢測CD4、CD3、CD8、NK...

血友病甲基因診斷進展

【文獻標識碼】A【文章編號】1680-6115（2004）07-0636-03　　血友病甲是最常見的遺傳性出血性疾病，是由於血漿凝血因子VIII（FVIII）缺陷造成。FVIII基因位於X染色體，所以患者絕大多數爲男性，女性雜合子爲攜帶者，而女性患者罕...

日科研人員發明血友病基因療法動物試驗獲成功

...17日電（記者藍建中）日本研究人員最新成功發明了一種血友病基因療法，在實驗鼠身上取得了成功。血友病是遺傳性凝血功能障礙導致的疾病，其特徵是人體無法生成凝血因子或者凝血因子生成不足，導致凝血時間延長，出血...

血友病基因療法動物試驗獲成功

日本研究人員最新成功發明了一種血友病基因療法，在實驗鼠身上取得了成功。血友病是遺傳性凝血功能障礙導致的疾病，其特徵是人體無法生成凝血因子或者凝血因子生成不足，導致凝血時間延長，出血難以止住。人類的凝血...

百特公司在長效型血友病藥物研發上獲得成功

...驗性藥物BAX855用於138名已接受過治療的青少年或成年A型血友病患者的預防性和按需治療。試驗的主要目標是與按需治療相比，降低出血率。A型血友病，又稱典型血友病，是一種由於缺乏凝血因子VIII或凝血因子VIII蛋白缺陷而導...

關節鏡技術治療血友病A膝關節滑膜炎

【摘要】［目的］總結關節鏡技術在血友病A膝關節滑膜炎中的應用，探討其療效。［方法］自2002年9月～2007年1月對25例血友病A膝關節滑膜炎患者，行關節鏡下滑膜切除，圍手術期內適量Ⅷ因子滴注，進行系統康復訓練。採用HSS...