3 疾病概述
性聯遺傳性尋常魚鱗病少見。屬性聯隱性遺傳,僅發生於男性(女子爲攜帶者),出生後不久發病。皮疹分佈廣泛,屈側和皺摺部位亦可累及,腹部較背部爲重,皮疹鱗屑較大而明顯,可波及肘窩、腋下、腡窩。眼裂隙鏡檢查,男、女均可見到在角膜後壁或彈性層膜上具有多數小的混濁點。
4 疾病描述
魚鱗病由性聯隱性遺傳,在出生時或生後不久即發現。其頸部的鱗屑大而顯著,頭皮則僅有小鱗屑。面及耳部常可波及,個別病例或嚴重者可波及肘窩、腋下及胭窩。不侵犯掌蹠。天氣溫暖對本病有益。年齡與發病無關。整個兒童期病變較劇,甚至可至成年後並不減輕。這種性聯遺傳病理基因位於X染色體上,故幾乎全部見於男性,女性僅屬於攜帶者因而發病極少。但在女孩及青年婦女中可在臂及小腿部出現鱗屑。眼裂隙鏡檢查,男女均可見到在角膜後壁或後彈性層膜上具有多數小的渾濁點。本病中細胞分裂率正常。
5 症狀體徵
在出生時或生後不久即發現。其頸部的鱗屑大而顯著,頭皮則僅有小鱗屑。面及耳部常可波及,個別病例或嚴重者可波及肘窩、腋下及胭窩。不侵犯掌蹠。天氣溫暖對本病有益。年齡與發病無關。整個兒童期病變較劇,甚至可至成年後並不減輕。這種性聯遺傳病理基因位於X染色體上,故幾乎全部見於男性,女性僅屬於攜帶者因而發病極少。但在女孩及青年婦女中可在臂及小腿部出現鱗屑。眼裂隙鏡檢查,男女均可見到在角膜後壁或後彈性層膜上具有多數小的渾濁點。本病中細胞分裂率正常。