特發性葡萄膜大腦炎_特發性葡萄膜大腦炎的病因病機、臨牀表現、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

tè fā xìng pú táo mó dà nǎo yán

特發性葡萄膜大腦炎又稱色素膜一腦膜炎。是Vogrt和Koyanagl（小柳）先後報告的以眼前節炎爲主，伴有白髮，疏發，皮膚白斑和聽力障礙的綜合病徵。以後Harada（原田）報告以眼後節爲主的雙眼滲出性葡萄膜炎與本病相似。故又稱Vogt—Koyanai—Halada綜合徵（VKH）。

1.臨牀症狀：雙眼瀰漫性色素膜炎。前節發展爲肉芽腫性炎症，後節視乳頭及黃斑部限局性視網膜脫離，以及晚期的“晚霞樣”眼底。

2.伴有毛髮及皮膚等處改變。

3.常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑑別。

1.充分持久的散瞳。保持瞳孔活動，防止發生虹膜後粘連。

2.局部和全身應用皮質類固醇，地塞米松點眼，結膜下及球旁註射。地塞米松或氫化可的松口服或靜脈滴注。早期用大量快減以後慢減，1個月內不要急減。要維持3～6個月。還要補鉀。

3.大劑量維生素全身應用。

4.輔助藥物：ATP、輔酶A、肌甙等全身應用。

5.對嚴重病例可試用環磷酰胺等免疫抑制劑。

病因不明，有以下兩種推想。

1.小柳認爲本病爲病毒所致，但實際結果爲陰性。

2.目前多認爲自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用於易感的機體，引起非特異性前軀期症狀，另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變，而發生自體免疫反應。出現全身性色素細胞受損害的各種臨牀體片。

2.在前驅期症狀後3～5天出現眼部症狀，眼痛、眼紅、視力減退，其眼部表現爲：

⑴Vogt—Koyanagi型，以滲出性虹膜睫狀體炎爲主，也伴瀰漫性脈絡膜視網膜炎。前房大量滲出，遮蓋瞳孔區，嚴重廣泛的虹膜後粘連，眼底看不清，相連出現各種併發症和後遺症。

⑵Harada型：雙眼視力突然降退，以後節部改變明顯，視乳頭和黃斑部明顯水腫，逐漸形成全眼底水腫，繼而形成視網膜脫離。同時，伴有色素上皮層瀰漫性萎縮及玻璃體混濁，炎症亦可向前擴散，但較小柳型爲輕。

3.聽覺及皮膚病變期：在眼部症狀起病後數週或數月後相繼出現耳鳴、重聽、毛髮變白、膠發以及白癜風等病徵。這些是迷路式中樞神經系統的改變，且多爲對稱性。

4.恢復期：多次反覆發作者，病情逐漸加重，可出現虹膜萎縮，瞳孔膜閉或併發性白內障，繼發性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網膜下液體吸收，視網膜復位，視網膜色素明顯脫失，形成“晚霞樣”眼底（亦稱“夕陽紅”）。