皮膚性病科 疾病
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shén jīng yíng yǎng bú liáng xíng dà pào xìng biǎo pí sōng jiě zhèng
皮膚性病科
營養不良型大皰性表皮鬆解症臨牀上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種，後者病變廣泛而嚴重，發育受阻而常致早夭，而前者則相對較輕，所以臨牀以顯性遺傳性者更常見。
臨牀除呈外傷性皮膚水皰外，還可伴先天性進行性感知性耳聾。呈隱性遺傳。
生後即發病。表現爲四肢伸側，尤其是手指，腕，踝，肘，膝等易磨擦處反覆發生張力性大皰，血皰，愈後留有萎縮性瘢痕，粟丘疹常見，皮膚呈皺紋紙樣，嚴重時肢體攣縮，活動受限，口腔及食道粘膜可受累，但較輕，一般不嚴重影響生長發育；甲牀受侵時，指甲變形，脫落，瘢痕形成。
隱性遺傳。
皮膚病學