顱狹症_顱狹症的病因病機、症狀、病理、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

lú xiá zhèng

2 註解

3 疾病別名

顱縫骨化症,顱骨閉鎖症,顱縫早閉,顱骨狹窄症,顱骨癒合症,狹顱症,顱狹小,顱狹窄畸形

4 疾病分類

神經外科

5 疾病概述

狹顱症，又稱顱縫早期融合症或顱狹窄畸形。表現有智能低下、精神活動異常、癲癇發作等。一般於生後6個月至1歲時手術。

6 疾病描述

狹顱症，又稱顱縫早期融合症或顱狹窄畸形。表現有智能低下、精神活動異常、癲癇發作等。一般於生後6個月至1歲時手術。行顱縫再造術或顱骨切除術。術後定期複查，必要時再次手術。

7 症狀體徵

患兒生後顱囟閉合過早，頭顱過小和頭形的變化，如尖(塔)頭、舟狀頭或扁平頭等。躁動不安和嘔吐，智力、眼球突出(金魚眼)和眼球活動受限，伴發其他先天性畸形如並指、並趾、脣裂、齶裂和先天性心臟病等。

8 疾病病因

病因不明。可能與胎期中胚葉發育障礙等有關。

9 病理生理

發病機制具體不清楚。

10 診斷檢查

診斷

1.病史詢問患兒生後顱囟是否閉合過早，有無頭顱過小和頭形的變化，如尖(塔)頭、舟狀頭或扁平頭等。有無躁動不安和嘔吐，智力是否正常。

2.體檢測頭圍大小，檢查智力和視力。有無眼球突出(金魚眼)和眼球活動受限，有無伴發其他先天性畸形如並指、並趾、脣裂、齶裂和先天性心臟病等。

3.顱骨 X線平片顯示顱縫早閉，腦回壓跡明顯，眶頂下陷，眼眶變形，顱骨各徑線小於正常。

4.鑑別診斷應與腦發育不全的頭小畸形鑑別。

11 治療方案

1.手術時機以出生後1／2～1年內較適宜。

2.手術方法

(1)顱縫再造術，有以下幾種：①矢狀縫再造術：取中線切口，在矢狀縫兩側距中線2cm處左右各作一個1.5cm寬的縱行骨溝，並切除距骨緣2cm的骨膜。②冠狀縫再造術：在耳前作冠狀切口，切除已閉合的冠狀縫，手術方法同前。③全顱縫再造術：第一期在耳前作冠狀切口，沿冠狀縫作一骨溝，並咬除矢狀縫的前半，輔以顳肌下減壓術。3～4周後行第二期手術，在頂後部作冠狀切口，沿兩側人字縫作一骨溝，並切除矢狀縫的後半，方法同前。

(2)顱骨切開術：通過手術廣泛切開顱骨而不沿原封閉的顱縫切開，對全顱縫早閉者效果較好，兩側手術分期完成。

12 預後及預防

無特殊預防方式。

13 特別提示

狹顱症屬常染色體隱性遺傳，多見於男孩。發病率男：女爲2：1

顱狹症

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