7 概述
顱骨上皮樣囊腫通常亦稱顱骨膽脂瘤（cholesteatoma）或珍珠瘤（pearl tumor），起源於異位的上皮剩餘組織，是較少見的先天性病變。此病可發生於任何年齡，但以20～50歲爲最常見。可發生於顱骨任何部位，但以發生於額骨爲多，其次爲頂骨或枕骨。多發源於顱骨板障內，使骨內外板分離、變薄，甚至造成顱骨缺損。隨着腫瘤的長大，腫瘤可長入顱內，引起顱內壓增高，出現相應的症狀。本病一般說來生長緩慢，但文獻報道少數有惡變傾向，生長迅速，甚至破潰，或借淋巴轉移，多數主張應及早手術切除（圖4.7.3-1）。
9 術前準備
1.皮膚準備，手術前1天先用肥皂及水洗淨頭部，手術當日晨剃光頭髮。也可在手術前夕剃頭。
2.手術當日晨禁食。
3.術前晚可給苯巴比妥0.1g口服，以保證安靜休息。術前1h再給苯巴比妥0.1g，阿托品0.4mg或東莨菪鹼0.3mg肌注。
11 手術步驟
11.1 1.頭皮切口
根據病變範圍做相應的皮瓣切口，切達帽狀腱膜後，將皮瓣向一側翻開。
11.2 2.病變顯露
翻開皮瓣後即可看到隆起或已破損的顱骨外板，推開骨膜，鑽開隆起的外板，或用咬骨鉗從外板破損處擴大骨窗，即暴露出腫瘤。
11.3 3.切除腫瘤
沿腫瘤囊壁剝離，完整取出腫瘤。若囊壁與顱骨粘連甚緊，切開囊壁，以取瘤鉗取除腫瘤內容，並用刮匙刮除附着於顱骨上或硬腦膜表面的囊壁（圖4.7.3-2），以達到腫瘤的全部切除。其瘤牀應在周圍腦棉保護下，取10%甲醛，75%乙醇或0.3石碳酸塗抹，再以生理鹽水沖洗，以減少復發（圖4.7.3-3）。
若腫瘤較完整未見破損者，可在腫瘤周邊處鑽一骨孔，繞腫瘤周圍咬除一圈，沿硬腦膜分離腫瘤，連同顱骨一併切除腫瘤，以減少術後複發率。
若腫瘤未破出顱骨，內板破壞，外板尚完整，估計與硬腦膜及顱內無粘連，即可在腫瘤四周正常顱骨處鑽4個孔，線鋸鋸開，沿硬腦膜分離腫瘤，連同顱骨瓣一併切除腫瘤。
若囊壁與硬腦膜粘連緊密，不易剝離，可將粘連處硬腦膜連同腫瘤囊壁切除，不作強行剝離，以免出血或傷及腦組織。其硬腦膜缺損處應用顳肌筋膜、骨瓣、硬腦膜外層、大腿闊筋膜或硬腦膜代用品修復。
若腫瘤侵入硬腦膜下，且造成腦皮質的受壓，可沿腫瘤邊緣切開硬腦膜，邊分離，邊行硬腦膜切開，連同硬腦膜與腫瘤一併切除。其硬腦膜缺損處按上法修補。
若腫瘤與硬腦膜粘連緊密，且累及靜脈竇，難以徹底全部切除時，不可免強刮除，以免造成不必要的出血與損傷。此時，可用雙極或單極電凝燒灼，或用10%甲醛溶液，0.3%石碳酸與75%乙醇塗抹殘留囊壁，以減少復發。
11.4 4.缺損顱骨修補
腫瘤已徹底切除，術前又無感染徵象，顱骨缺損處可做一期修補術。但對術前已有感染或竇道形成者，不做修補，待手術切口癒合1年後，再行顱骨成形術。