卵巢透明細胞腫瘤

1 拼音

luǎn cháo tòu míng xì bāo zhǒng liú

2 疾病代碼

ICD:D39.1

3 疾病分類

婦產科

4 疾病概述

卵巢透明細胞腫瘤過去曾認爲透明細胞腫瘤(clear cell tumor)來自中腎管，現已明確透明細胞腫瘤來自米勒管上皮。卵巢透明細胞腫瘤可分爲良性、交界性和惡性。

平均發病年齡48～58 歲，但以45 歲以上爲多，幾乎所有的病例都大於25 歲。卵巢透明細胞腫瘤中的良性極少見、交界性比較少見。典型症狀爲食慾減退、肌無力、多尿、煩渴等。

5 疾病描述

卵巢透明細胞腫瘤過去曾認爲透明細胞腫瘤(clear cell tumor)來自中腎管，現已明確透明細胞腫瘤來自米勒管上皮。組織學上透明細胞腫瘤也見於陰道、子宮頸、子宮內膜和闊韌帶。從理論上講，卵巢透明細胞腫瘤可分爲良性、交界性和惡性。

6 症狀體徵

常因腹部腫物、腹脹而就診。半數患者有不育史、月經紊亂或絕經後出血。10%左右合併高血鈣症，其典型症狀爲食慾減退、肌無力、多尿、煩渴等。手術切除腫瘤後高血鈣往往於36h 內迅速恢復正常，若腫瘤復發，血鈣又復升。透明細胞癌與子宮內膜異位症的關係密切，合併盆腔子宮內膜異位症可高達25%～50%，高於其他所有卵巢癌包括卵巢宮內膜樣癌。卵巢透明細胞癌常因腫物較大，診斷時以早期居多，可高達50%～65%，這一點也不同於其他卵巢上皮性癌。

7 疾病病因

有不少作者報道年輕婦女下生殖道透明細胞癌，與母親妊娠期間服用雌激素有關。

8 病理生理

1.良性 由透明細胞和鞋釘細胞(hobnail cell)鑲襯於纖維瘤樣組織組成。

2.交界性 腫瘤大小不等，呈分葉狀，實性或實性伴小囊形成。已診斷的爲數不多的交界性透明細胞腫瘤多爲腺纖維瘤(adenofibroma)，其他有透明細胞腺瘤(clearcell adenoma)和囊性腺纖維瘤(cystadenofibroma)。瘤細胞巢的上皮由1～3 層多角形細胞或鞋釘狀細胞組成，非典型細胞可見，核分裂象每10 個高倍野不多於3 個，間質無浸潤。

3.惡性 多爲囊實性，質韌，大小不等，單側多，雙側可達24%。切面呈魚肉狀，或淡黃色，常伴有出血、壞死。仔細檢查常可發現伴有子宮內膜異位。鏡下可見透明細胞、鞋釘細胞及嗜酸性細胞。細胞核有異形，可見核分裂象，較交界性多。

9 診斷檢查

診斷：根據腹部腫塊及相應臨牀表現、體徵及實驗室檢查可以作出診斷。

實驗室檢查：血清鈣等電解質檢測、血液生化檢查、腫瘤標誌物檢查。

其他輔助檢查：組織病理學檢查。

10 鑑別診斷

卵巢透明細胞腫瘤需與卵巢其他上皮性腫瘤如卵巢漿液性腫瘤、黏液性腫瘤相鑑別。

11 治療方案

根據手術分期決定手術範圍，術後輔以化療。Sugiyama 對比卵巢透明細胞癌與漿液性癌用鉑類治療的效果，前者對順鉑的反應率明顯不如後者，有待尋找更好的化療方案。

12 併發症

併發盆腔子宮內膜異位症。

13 預後及預防

預後：儘管診斷時以早期居多，但複發率卻較其他上皮性癌高，預後較漿液性癌差。但良性、交界性手術切除預後較好。

預防：早期發現、早期治療、做好隨訪。

14 流行病學

卵巢透明細胞腫瘤佔卵巢上皮性癌的5%～11%，也有報道達15%。平均發病年齡48～58 歲，但以45 歲以上爲多，幾乎所有的病例都大於25 歲。卵巢透明細胞腫瘤中的良性極少見、交界性比較少見。

15 特別提示

早期發現、早期治療、做好隨訪。