5 疾病概述
淋巴管畸形:淋巴管畸形即過去所稱的“淋巴管瘤”,由淋巴管擴張形成。大多數病變在出生後1~2年被發現,好發於頭頸部。頸部巨大的淋巴管畸形亦稱囊性水瘤。舌、耳、頰黏膜也是好發區域,可形成巨舌症或巨耳症。平陽黴素做局部注射治療淋巴管瘤取得較滿意的療效,完全消退和顯着縮小者可達70%,大囊型病變的療效優於瀰漫性微囊型病變。應在保守治療無效,或頸部、口底病變已嚴重影響呼吸、進食時,才考慮手術治療。
7 症狀體徵
(1)衛囊型:舊分類中稱爲毛細管型及海綿型淋巴管瘤,由襯有內皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲,構成多房性囊腔,則頗似海綿狀。淋巴管內充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現孤立的或多發性散在的小圓形囊性結節準或點狀損,無色、柔軟,一般無壓縮性,病損邊界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有時與微靜脈畸形同時存在,出現黃、紅色小皰狀突起,稱爲淋巴管-微靜脈畸形。發生於脣、下頜下及頰部者,有時可使患處顯着肥大畸形。發生於舌部者常呈巨舌症,引起頜骨畸形、開牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊亂等。舌黏膜表面粗糙,呈結節狀或葉脈狀,有黃色小皰突起。在長期發生慢性炎症的基礎上,舌體可以變硬。
(2)大囊型:舊分類中稱爲囊腫型或囊性水瘤。主要發生於頸部鎖骨上區,亦可發生於下頜下區及上頸部。一般爲多房性囊腔,彼此間隔,內有透明、淡換色水樣液體。病損大小不一,表麪皮膚色澤正常,呈充盈狀態,捫診柔軟,有波動感。與深部靜脈畸形不同的是體位移動實驗陰性,但有時透光實驗爲陽性。