-
兒科免疫研究揭中國重症聯合免疫缺陷病特徵
...童醫學中心免疫專家領銜的課題組論文首次闡明中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵,並發現了11種國際上從未報道過的新型突變基因。 這篇題爲“44例重症聯合免疫缺陷病(SCID)患兒的臨牀特徵和基因圖譜:來自中國上海報告(2...
-
兒科免疫研究首揭中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵
...童醫學中心免疫專家領銜的課題組論文首次闡明中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵,並發現了11種國際上從未報道過的新型突變基因。 這篇題爲“44例重症聯合免疫缺陷病(SCID)患兒的臨牀特徵和基因圖譜:來自中國上海報告(2...
-
第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...和粘膜念珠菌感染,易伴發內分泌障礙 (三)原發性聯合免疫缺陷病 原發性T細胞和B細胞聯合免疫缺陷病所佔的比例較大,約爲10%~25%,以重症聯合免疫缺陷病(SCID)的預後最差。本組疾病的上些主要特徵見表27-4。表27-4...
-
原發性嚴重聯合免疫缺陷病1例
...影。診斷與治療經過:根據上述資料,臨牀診斷爲原發性聯合免疫缺陷病,口腔、肛周潰瘍。入院後給予哌拉西林舒巴坦鈉抗感染;給予雙歧桿菌三聯活菌(培菲康)、蒙脫石散粉(思密達)止瀉治療;給予丙種球蛋白2.5g。...
-
第二十七章 免疫缺陷病的檢驗--第一節 免疫缺陷病的發病機制
...可發生缺陷。 2.淋巴細胞系發育障礙(圖27-1B)形成聯合免疫缺陷病。 3.粒細胞發育障礙(圖27-1C)可發生慢性肉芽腫。 4.第三、四咽囊形成障礙(圖27-1D)使胸腺和甲狀旁腺發育不良,常見的疾病有DiGeorge綜合徵...
-
原發性免疫缺陷病臨牀發病情況回顧
...數呈現大幅度上升,共診斷50例。死亡病例共計16例,以聯合免疫缺陷病爲主。男:女=3:1。可見我國各類原發性免疫缺陷病均有發病,並且隨着診斷技術水平的不斷提高,臨牀診斷的病例日益增多,已成爲臨牀,特別是兒內科的一...
-
造血幹細胞移植治療免疫缺陷影響認知
...存在潛在的遺傳缺陷、診斷爲腺苷脫氨酶缺陷引起的重症聯合免疫缺陷病、近親婚配者預後較差,但與移植年齡和化療情況無關。兒童HSCT治療重症免疫缺陷可增加長期認知、情緒及行爲障礙的風險。Titman建議篩選出特定遺傳基...
-
卡介苗接種後多發淋巴結核1例
...數有先天性的免疫缺陷病,如先天性低丙種球蛋白血癥、聯合免疫缺陷病;極少數感染的免疫功能正常者,稱特發性播散性卡介苗感染,感染者可能存在潛在的免疫疾患。另外,與卡介苗菌種、劑量、兒童年齡、接種途徑及接種...
-
研究發現首個免疫細胞熱感蛋白
...至關重要的作用。STIM1和Orai1基因突變均可導致形成重症聯合免疫缺陷病(SCID)。重症聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般T細胞免疫缺陷最爲突出。鑑於STIM1的廣泛表達模式,研究人員認爲S...
-
第十七章 免疫缺陷
...發育不全是該類免疫缺陷病的代表。 (三)T和B細胞聯合免疫缺陷病 因T和B細胞發育異常引起體液和細胞免疫均缺陷,約佔原發性免疫缺陷病的10%~25%。其中因骨髓造血幹細胞缺損所致的嚴重聯合免疫缺陷病最爲典型和...
-
測定血清中免疫球蛋白的臨牀意義
...大類。先天性低免疫球蛋白血癥主要見於體液免疫缺陷和聯合免疫缺陷病,可各分爲若干型。體液免疫缺陷可分爲。2.1 免疫球蛋白全缺,如Bruton型無免疫球蛋白血癥。病人血中的IgG往往1g/L;IgA與IgM含量也僅爲正常人的1%。2.2 3種...
-
1-3對未來的展望
...(NIH)進行了世界首例基因治療,給一名患有先天性重度聯合免疫缺陷病的4歲女孩實施了基因治療。這種疾病是因爲缺乏正常的腺苷脫氨酶(ADA)基因而引起的。專家們以病毒作爲載體,將ADA基因導入從患者血液中分離出來的...
-
與免疫功能相關的特種蛋白檢測及臨牀意義
...性和獲得性二類。先天低Ig血癥主要見於體液免疫缺損和聯合免疫缺陷病。一種情況是Ig全缺;另一種情況是三種中缺一種或兩種,或僅某一亞類缺失。最多見的是缺乏IgA,IgA分血清型IgA和分泌型IgA,後者在外分泌系統中有更重...
-
第四節 細胞因子的臨牀意義
...缺陷和繼發性缺陷兩種病理情況,例如先天性的性聯重症聯合免疫缺陷病人(XSCID),表現爲體液免疫和細胞免疫的雙重缺陷,出生後必須在無菌罩中生活,往往在幼兒期因感染而夭折。現已發現這種患者的IL-2受體γ鏈缺陷,由...
-
吳祖澤:基因治療藥物研究
...毒爲載體攜帶腺苷脫氫酶(Adenosinedeaminase,ADA)基因治療聯合免疫缺陷病等。由於目前的基因置換是正常基因在染色體上隨機整和的過程,因此在治療安全性上有一定的風險;另一類是基因過渡(GeneTransit),即選擇一些載體(...
-
第四節 免疫缺陷病
...是造成治療失敗的嚴重問題。 約有25%~50%的重症聯合免疫缺陷病例,主要與先天性缺乏腺苷脫氨酶(adenosinedeaminase,ADA)有關。一則嚴重影響細胞DNA包括淋巴細胞DNA的合成代謝,同時由於三磷酸脫氧腺苷在淋巴細胞的堆...
-
第二節 基因突變致蛋白質合成異常
...類。根據參與免疫反應的細胞又可分爲B細胞和T細胞以及聯合免疫缺陷病。本節主要闡述具有免疫功能的各種蛋白質遺傳性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列幾種: 1.無丙球蛋白血癥無丙球蛋白血癥(agammaglobulinemia)分爲...
-
第二節 細胞因子的結構和生物學特徵
...發現IL-1α和IL-1β可結合到相同的高親和力受體。現已發現聯合免疫缺陷病人的T細胞表達IL-1R缺陷,對抗原刺激不發生增殖反應,也不產生IL-2,病人易患機會致病菌感染。 4.IL-1受體拮抗物 在某些白血病患者血清和尿中以及...
-
臨牀免疫藥理學
...間:2003/09/01版次:1內容提要:本書是臨牀藥理學和臨牀免疫學的基礎上編寫的供研究生教學和醫藥工傷作者參考用書。內容涉及臨牀各專業多種疾病,對每個系統中的免疫性疾病的免疫學發病機制、藥物通過調整或影響免疫而...
-
關於免疫耐受的重新思考
關於免疫耐受的重新思考免疫學雜誌2000年第1期第16卷綜述與講座作者:鄭曉賓單位:鄭曉賓(北京醫科大學免疫學系,北京100850)關鍵詞:免疫學;免疫耐受;免疫應答摘 要:傳統免疫學認爲機體免疫系統對“自身”及“異...
-
免疫學發展簡史及其展望複習題
一、選擇題[A型題]1.免疫對機體A.是有益的反應B.是有害遠大於有益的反應C.是有害的反應D.無益也無害的反應E.正常條件下對機體有益,但在一定條件下對機體有害2.免疫的概念是A.機體抗感染的防禦功能B.機體清除損傷衰老細胞的...
-
三、免疫學的分支學科
三、免疫學的分支學科 免疫學的發展日新月異,涉及的領域越來越廣,學科分支也越來越細,主要可分爲基礎免疫學和臨牀免疫學兩大類。 (一)基礎免疫學 基礎免疫學(basicimmunology)是研究免疫系統組織結構、生...
-
第二十一章 免疫治療學--第一節 免疫增強藥物及免疫增強療法
...菌有發熱、頭痛、噁心、嘔吐等副作用。與其他化療藥物聯合應用治療腫瘤,可減少劑量,提高治療效果。 3.微生物提取物 一些細菌和真菌,尤其食用菌如香茹、靈芝等的多糖成分,有明顯的非特異免疫刺激作用,可以...
-
遺傳性補體缺陷病
...研究表明,C6、C7基因是鏈鎖的,因此臨牀上常有C6與C7的聯合缺陷,然而這種缺陷是不完全的,患者血清中不正常的C6和正常結構的C7的水平均降低,有人認爲,C6基因缺失也能引起C7合成低下,可能是最初轉錄時,C6和C7的mRNA同時...
-
遺傳性補體缺陷病
...研究表明,C6、C7基因是鏈鎖的,因此臨牀上常有C6與C7的聯合缺陷,然而這種缺陷是不完全的,患者血清中不正常的C6和正常結構的C7的水平均降低,有人認爲,C6基因缺失也能引起C7合成低下,可能是最初轉錄時,C6和C7的mRNA同時...
-
異種移植免疫學
...官移植已成爲治療終末期疾病患者的有效方法。異種移植免疫學的研究是當今生命科學和臨牀醫學的熱門課題之一。本書分兩篇,上篇爲移植免疫學基礎,簡要敘述與移植免疫有關的基礎免疫學理論和最新成果,下篇爲異種移植...
-
第二節 免疫缺陷病的一般特徵
...兒開始發現,如DiGeorge綜合徵出生後24~48小時發病,嚴重聯合免疫缺陷病出生6個月內發病,性聯低丙球蛋白血癥始於生後6~8個月。年齡越小病情越重,治療難度也較大。作者:
-
第十一章 免疫應答(一):B細胞介導的體液免疫--第一節 免疫應答的概念與過程
第十一章 免疫應答(一):B細胞介導的體液免疫第一節 免疫應答的概念與過程 一、免疫應答的概念 抗原性物質進入機體後激發免疫細胞活化,分化和效應過程稱之爲免疫應答(immuneresponse)。但對這一過程的認識是...
-
曹雪濤:“陰陽哲學”對腫瘤免疫有新的啓發
...暨2012年CSCO學術年會上說。 隨後,曹雪濤做了“腫瘤免疫學與免疫治療臨牀轉化研究進展”的報告,尤其重點講述了腫瘤免疫學的新進展。其中,他以獨特的角度提出經典哲學給予現代免疫醫學的啓發。 曹海濤介紹,免...
-
動物免疫標識管理辦法
第一條 爲加強和規範動物強制免疫工作,有效控制重大動物疫病,依據《中華人民共和國動物防疫法》,制定本辦法。 第二條 動物免疫標識包括免疫耳標、免疫檔案。 第三條 凡在我國境內對動物重大疫病實行強制...