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三尖瓣下移畸形
常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例,右心房压力高于左心房时则产生右至左分流,体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指(趾)。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等(图4)。
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Ebstein畸形
下移的程度及其附着方式因人而异,即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环,但由于瓣叶过长,常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。少数病人,即使无明显右至左分流,但由于心排血量低,动静脉氧差增大,临床也可有轻度发绀。2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。3.右向左分流的先心病,肺血偏少而无右室肥厚。
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右心室流出道重建术
Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征,1951年Novelo及其同事报道其临床特征。右心室流出道重建术是一种矫正手术,目前随着技术水平的提高,对右心室和三尖瓣发育尚好的病儿,多主张在新生儿期就进行矫正手术。用带单瓣的人造血管补片加宽。在瓣环部位补片往往要剪成“蛇头状”,使瓣环得到充分加宽。
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右室流出道重建术
Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征,1951年Novelo及其同事报道其临床特征。右心室流出道重建术是一种矫正手术,目前随着技术水平的提高,对右心室和三尖瓣发育尚好的病儿,多主张在新生儿期就进行矫正手术。用带单瓣的人造血管补片加宽。在瓣环部位补片往往要剪成“蛇头状”,使瓣环得到充分加宽。
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肺动脉瓣切开术
三尖瓣的病变通常存在,有30%腱索融合,有些瓣叶组织机化,约有25%伴三尖瓣下移畸形,造成严重的三尖瓣反流或狭窄,偶有三尖瓣缺如。这种冠状动脉畸形在临床上和尸检中均证实常发生在三尖瓣环和右心室腔非常小的病例中。麻醉和体位:全身麻醉,气管内插管维持呼吸。体位可采用右侧卧位或仰卧位。3.前列腺素E1应继续应用3~
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闭锁的肺动脉瓣切开术
三尖瓣的病变通常存在,有30%腱索融合,有些瓣叶组织机化,约有25%伴三尖瓣下移畸形,造成严重的三尖瓣反流或狭窄,偶有三尖瓣缺如。这种冠状动脉畸形在临床上和尸检中均证实常发生在三尖瓣环和右心室腔非常小的病例中。麻醉和体位:全身麻醉,气管内插管维持呼吸。体位可采用右侧卧位或仰卧位。3.前列腺素E1应继续应用3~
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体-肺动脉分流术
许多研究结果证实三尖瓣环直径的测量是间接估计右室腔大小的较好方法,也是判定手术适应证的较好指标。-3之间,采用跨瓣补片加宽右心室流出道,不闭合卵圆孔,但应同时施行体-肺动脉分流。如施行改良锁骨下动脉或无名动脉-肺动脉分流手术则为侧卧位,如施行主动脉-肺动脉分流术则为仰卧位或右侧卧位。
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左心室双出口
概述:左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室,两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续。4.关闭室间隔缺损,缝闭肺动脉瓣,切除漏斗部肥厚肌肉,补片重建扩大右心室流出道,并在肺动脉内植入人工瓣膜。临床表现:常出现紫绀伴肺充血或缺血。
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限制型心肌病的超声诊断技术
操作名称:限制型心肌病的超声诊断技术适应证:限制型心肌病的超声诊断技术适用于:1.原因不明的以心肌、心内膜纤维化致心脏舒张功能受限为主的心肌病。经食管超声、血管内超声和周围血管超声需配备经食管探头、导管探头和高频探头,血管内超声检查还需在心室造影或选择性冠状动脉造影条件下完成。