5 疾病概述
一般病理改變:(1)受累臟器間質組織和血管壁有澱粉樣蛋白沉積,久之實質細胞爲澱粉樣蛋白所替代;(2) 侵犯到脾臟濾泡時,其肉眼變化稱爲西米脾;(3) 皮膚基本無損害。
臨牀特點:(1)常繼發於各種慢性炎症性疾病,其中以類風溼性關節炎和骨髓炎最爲常見。結核病也是很常見的病因;(2) 主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺等器官,少數累及甲狀腺;(3)澱粉樣蛋白絲由澱粉樣A蛋白(簡稱AA蛋白)構成,與免疫球蛋白無關;(4)早期症狀有肝脾大和蛋白尿,繼而發生腎病和尿毒症;(5)一般無皮膚損害。
6 疾病描述
本病常繼發於各種慢性炎症性疾病。澱粉樣蛋白絲由澱粉樣A蛋白(簡稱AA蛋白)構成,與免疫球蛋白無關。其前體稱血清澱粉樣A相關蛋白(簡稱SSA蛋白),是一種α球蛋白,正常人血清內也有小量存在,AA蛋白構成SAA蛋白末端氨基部分,後者在巨噬細胞溶酶體內經蛋白水解而產生AA蛋白。各種慢性疾病,因巨噬細胞受抗原刺激,分泌AA蛋白,沉積於細胞外。原發疾病有類風溼性關節炎、麻風、結核、梅毒、骨髓炎、侷限性腸炎、潰瘍性結腸炎、結締組織疾病、腫瘤、血吸蟲病、霍奇金病、截癱伴褥瘡、慢性化膿性皮膚病、化膿性汗腺炎、鬱積性潰瘍、重型銀屑病(尤以關節病性和膿皰性)、營養不良性大皰性表皮鬆解症和Reiter綜合徵等。主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺等器官,少數可累及甲狀腺,皮膚無損害。臨牀表現爲肝腫大、蛋白尿,繼發腎炎和尿毒症。組織病理於上述實質性臟器間質組織和血管壁有澱粉樣蛋白沉積,久之實質細胞爲澱粉樣蛋白所替代。治療以控制原發疾病爲主。
11 治療方案
治療以控制原發疾病爲主。