3 概述
繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤（secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma）包括非MF-CD30陰性皮膚大T細胞淋巴瘤（negative cutaneous large T-cell lymphoma），非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤（Non-MF-CD30negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma）。非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤（Non-MF-CD30negative cutaneous pleomorphicsmall or medium sized cell lymphoma）與大細胞型不同者爲大的多形性細胞少於30%。與MF的區別爲臨牀上缺乏斑片和斑塊損害。爲低度惡性淋巴瘤據報告5年存活期爲60%和90%。可發生於MF，淋巴瘤樣丘疹病，以及皮膚外受累的患者中。皮膚外受累可在皮膚受累之前或與皮膚受累幾乎同時發生，此等患者預後差。患淋巴瘤樣丘疹病的患者發展爲CD30+淋巴瘤而無其他類型淋巴瘤者，則預後好。MF患者發展爲CD30+淋巴瘤者預後差。
10 繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的臨牀表現
1.非MF-CD30陰性皮膚大T細胞淋巴瘤（negative cutaneous large T-cell lymphoma） 呈單發性或泛發性斑塊、結節或腫瘤。無斑片期可與MF區別。預後差，5年存活率爲15%。有些以往稱爲demblee MF的病例可歸類於本組腫瘤。皮膚外受累可在皮膚受累之前或與皮膚受累幾乎同時發生。
2.非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤（Non-MF-CD30negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma）與大細胞型不同者爲大的多形性細胞少於30%。與MF的區別爲臨牀上缺乏斑片和斑塊損害。呈一個或數個紫紅色結節或腫瘤。皮膚外受累可在皮膚受累之前或與皮膚受累幾乎同時發生。
11 輔助檢查
最重要的檢查爲CD30染色。CD30爲見於某些被激活的T和B細胞標誌物。亦可標誌Hodgkin病的Reed-Sternberg細胞。單克隆抗體ki-1和BerHz用於鑑定CD30陽性。如果存在大量CD30陽性或多於75%的間變T細胞爲CD30陽性則可考慮爲CD30+皮膚淋巴瘤。原發性皮膚T細胞CD30+淋巴瘤常見，
1.非MF-CD30陰性皮膚大T細胞淋巴瘤的組織病理：腫瘤細胞爲多形性大或中等大，或爲免疫母細胞型。細胞呈腦回狀，可見親表皮性。
2.非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤的組織病理：呈緻密、瀰漫性或結節性真皮浸潤，腫瘤細胞爲小到中等大多形性（＞30%）T細胞，並傾向浸潤皮下組織或表皮。
非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤的免疫組化：腫瘤細胞爲T輔助細胞表型（CD4+），有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者，腫瘤細胞常喪失全T細胞標誌。可見TCR基因克隆重排。由於組織學上對小到中等大多形性皮膚T細胞淋巴瘤與假性T細胞淋巴瘤的鑑別十分困難，因此證明其無性繁殖（elonity）是重要的。
12 繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的診斷
根據臨牀表現，皮損特點，組織CD30染色的特徵性即可診斷。
13 鑑別診斷
非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤（Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma）與大細胞型不同者爲大的多形性細胞少於30%。與MF的區別爲臨牀上缺乏斑片和斑塊損害。