1 拼音
jiā zú xìng jìn xíng xìng sè sù guò dù chén zhe zhèng
2 英文參考
familial progressive hyperpigmentation(FPH)
5 疾病描述
本病爲一常染色體顯性遺傳疾病,1971年Chernosky首先報告,患者爲黑種人。1986年我國也有報告,提示本病發生可能無種族界限。色素沉着發生在出生或出生後不久,隨年齡增長而擴大。在青春期前發展速度較快,而後病情發展變慢,但無自愈傾向。
色素沉着爲瀰漫褐色、深褐色,間有點狀正常皮膚。好發於額、頰、眼、口周、頸、軀幹、四肢、手足背等。眼和口腔粘膜可受波及。出汗正常,無其它缺陷。
7 病理生理
病理變化:無色素失禁,只是在色素沉着的表皮中黑素顆粒增多。