4 疾病概述
重要病理改變:a 角層顯著增厚,b 顆粒層變薄。
一般病理改變:a 角層增厚,爲緻密的正角化亢進,b 部分病例顆粒層變薄,但尚未有顆粒層消失的報道。
臨牀特點:a 常與一些系統疾病(包括甲狀腺疾病、肉瘤、SLE、營養不良)、藥物及癌有關,儘管 很少發現固定的腫塊,但淋巴增生性疾病,尤其是Hodgkin病多見,b 臨牀表現與尋常型魚鱗病很相似,但有時可見到較大、片狀色素沉着性鱗屑,c 有報道在兩例獲得性魚鱗病中用抗Profilaggrin-filaggrin抗體染色證實Profilaggrin-filaggrin的存在。
5 疾病描述
魚鱗病樣皮疹可發生在某些系統性疾病的任何年齡患者,如霍奇金病患者。獲得性魚鱗病可在其它症狀出現數周或數月後才表現出來,但它可能是一種主要症狀。其它系統性疾病包括淋巴肉瘤、蕈樣肉芽腫、多發性骨髓瘤及癌。在甲狀腺機能減退患者,軀幹和四肢可發生細薄鱗屑,還可發生胡蘿蔔素血癥及瀰漫性禿髮。結節病患者可發生特徵性魚鱗病樣損害,特別可見於下肢。魚鱗病樣變化也曾見於麻風及重度營養不良的患者。