1 概述
多發內生軟骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦稱爲Ollier病。它是一種少見的非遺傳性良性腫瘤。常爲多數的不對稱的分佈在骨內的軟骨病竈及骨膜下沉積。在長、短管狀骨中均可發病,可發生在肢體的單側或雙側。多發內生軟骨瘤病發病年齡通常爲10歲以內,男性多於女性,至青春期畸形明顯,以後逐漸穩定。由於病變的多發性,難以將每個內生軟骨瘤均予治療,對無症狀者可以不予治療但應隨診觀察。對有症狀的具體部位,可以刮除病竈並植骨,對明顯的肢體畸形可以做截骨糾正。
4 別名
multiple hereditary deforming chondrody;Ollier病;多發軟骨發育異常;多發性內生軟骨瘤病;多發性軟骨發育異常;多發性遺傳畸形性軟骨發育異常;多發遺傳畸形性軟骨發育異常;骨性內生軟骨瘤病
9 多發內生軟骨瘤病的臨牀表現
多發內生軟骨瘤病通常發病年齡爲10歲以內患兒,男性多於女性。
症狀與體徵:表現爲可觸及的腫塊,但很少有疼痛。腫瘤侵及手部或足部,由於多發病變可以造成病殘。病變侵及長管狀骨,使內生軟骨骨化不能正常進行,骨骺板不能正常生長,因而肢體可以出現短縮,彎曲畸形。如前臂向尺側彎曲畸形,下肢膝外翻等。當患者達到成年時,腫瘤可停止生長。成人多發內生軟骨瘤病可發生惡性變,惡變率約爲5%~25%。