7 關於侷限型胸膜纖維瘤
侷限型胸膜纖維瘤過去叫做侷限型胸膜間皮瘤，現證實該類腫瘤來源於胸膜間皮層下間隙的間葉細胞，而不是來源於胸膜間皮細胞，應該稱爲胸膜纖維瘤，分爲良性和惡性。
7.1 1.良性侷限型胸膜纖維瘤
通常發生於髒層胸膜，大多以蒂的方式突入胸膜腔，偶爾長入肺實質。與壁層胸膜或其他部位的髒層胸膜之間可有粘連帶形成。腫瘤組織與周圍組織的血管聯繫豐富。表面光滑，可有分葉，約半數有包膜，大小不等，切面緻密，可見呈旋渦狀纖維組織。10%～15%的患者有含透明黏液的囊性結構。可部分鈣化。組織學上腫瘤由均勻一致的伸長的細胞、不同數量的膠原和成束的網狀纖維構成。梭形細胞含有卵圓形、輕度鋸齒狀的細胞核和輕度嗜酸的細胞質。偶見有絲分裂象，無多形性和核退行性變。
男女發病幾乎相等。50～80歲多見。半數以上患者無症狀。可以出現慢性咳嗽、胸痛、呼吸困難、發熱、體重減輕、血性胸液、杵狀指。腫瘤生長緩慢，巨大腫瘤可引起支氣管壓迫和肺不張，出現咳嗽、胸悶和氣短。發生胸腔積液時則有相應的症狀和體徵。可伴有肥大性肺性骨關節病、低血糖症。X線表現爲邊界清楚的圓形陰影，可有胸水（圖5.3.4.1.1-0-1，5.3.4.1.1-0-2）。
治療宜完整切除，來自髒層胸膜的帶蒂腫瘤行局部切除即可，如果病變位於肺實質內，可以行肺段切除或肺葉切除。如果侵犯縱隔、膈肌、壁層胸膜，應儘可能廣泛切除，因爲有惡性變的可能。
良性的侷限型胸膜纖維瘤完全切除後可治癒。罕有復發，其復發表示腫瘤已惡性變。合併有血性胸液的良性纖維瘤也可完全切除而治癒。
7.2 2.惡性侷限型胸膜纖維瘤
與良性侷限型胸膜纖維瘤相比，體積大，位置不典型，常來自壁層胸膜或位於肺葉內，容易長入肺實質。切面上常顯示爲均質、柔軟、光滑的質地，常有壞死和出血。顯微鏡下顯示細胞多形性，細胞數和有絲分裂象增多。75%患者有症狀，最多見的是胸痛、咳嗽、呼吸困難、發熱，低血糖比良性者更多見。
治療應該大範圍切除，包括腫瘤和受累的肺及鄰近胸壁。腫瘤完全切除術後不須放療和化療。但當切除不完全時應輔以放射治療，包括內照射——近距治療和外照射。孤立的良性或惡性纖維瘤的局部復發應爭取再次手術。
惡性侷限型胸膜纖維瘤的預後與切除是否完全有關。有報道說，腫瘤完全切除後生存1～10年以上；相反，未完全切除者在1～20個月內死亡，中位生存時間7個月。
