3 概述
靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤(targetoid hemosiderotic hemangioma)由Santa cruz和Aronberg於1988年首先報道。此瘤爲單個棕色至淡紫紅色丘疹,直徑2~3mm,繞以狹窄的蒼白區和周邊瘀血環。最後,瘀血環消失而留下丘疹。臨牀表現和病程經過爲良性。重要病理改變真皮內增生的薄壁血管部位有程度不同的含鐵血黃素沉積。一般不必治療。必要時手術切除。
9 發病機制
研究認爲本病是單發性血管瘤的亞型。
靶樣含鐵血黃素性血管瘤的重要病理改變真皮內增生的薄壁血管部位有程度不同的含鐵血黃素沉積。
一般病理改變:
1、早期:(1)真皮淺層薄壁血管廣泛緻密地不規則增生;(2)內皮細胞呈上皮樣,有時分層,管腔消失;(3)管腔內乳頭狀突起,由單層的上皮樣內皮細胞以鞋釘樣連接;(4)網狀真皮膠原束間有不規則的狹窄血管增生;(5)真皮內水腫,紅細胞外溢,有含血黃素沉積及少量淋巴細胞浸潤。
2、後期:(1) 萎縮的管腔;(2)血管外梭形細胞增多;(3)不規則、狹窄的薄壁血管穿行於真皮的膠原束之間;(4)程度不同的含鐵血黃素沉積;(5) 血管的內皮細胞Ⅷ因子相關抗原弱陽性,荊豆素I反應強陽性。
10 靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤的臨牀表現
典型皮損爲單發性,環狀淡紫色到紫色直徑2~3mm的丘疹,周圍繞以灰白邊緣,灰白色邊緣的外圍爲瘀斑性環,使皮損呈靶樣外觀。此環向外圍擴展,最終消退。晚期皮損僅呈紫褐色稍高起的丘疹。皮損大多發生於中青年男性的軀幹和四肢。儘管臨牀表現和病程經過爲良性,損害組織象可類似Kaposi肉瘤。
11 輔助檢查
組織病理:早期爲真皮淺層顯著擴張和不規則的薄壁血管腔增生。內皮細胞扁平或呈明顯的上皮樣。被覆有單層上皮樣內皮細胞的乳頭狀突起伸入血管腔,腔內可見纖維蛋白性血栓。網狀層深部血管內皮細胞襯裏不明顯,血管變爲角狀或不規則性。此外可見真皮水腫,紅細胞外滲,含鐵血黃素沉積,以及淋巴細胞輕度浸潤。免疫組化染色血管內皮細胞第八因子相關抗原呈弱陽性,荊豆植物血凝素1呈弱陽性。
13 鑑別診斷
靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤在組織病理上應與Kaposi肉瘤區別。
14 靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤的治療
不必治療。必要時手術切除。
15 預後
最終消退。