3 疾病別名
馬-班二氏綜合徵,肥大性肺骨關節病,肺性肥大性骨關節病,慢性肺性骨關節病,全身性肥大性骨關節病,繼發性肺性骨關節病,肺性增殖性骨關節病,osteoarthropathy,hypertrophic pulmonary,pulmonary hypertrophicosteoarthropathy
5 疾病分類
呼吸內科
6 疾病概述
Marie-Bamberger 綜合徵(Marie-Bamberge syndrome)又稱肺性肥大性骨關節病、慢性肺性骨關節病、全身性肥大性骨關節病、繼發性肺性骨關節病。該綜合徵首先由Bamberger(1889)報道,翌年Marie 又將已經認爲是肢端肥大症的患者,依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病,而另命名爲肺性增殖性骨關節病,故此綜合徵而得名。該綜合徵幾乎均有杵狀指(趾),程度輕重不一,輕者僅見指甲輕度弧狀改變,重者可呈典型的鼓槌狀。四肢關節疼痛腫脹,以前臂和下肢最爲常見。疼痛多爲持續性,關節壓痛,但少見紅腫及皮下結節。
7 疾病描述
Marie-Bamberger 綜合徵(Marie-Bamberge syndrome)又稱肺性肥大性骨關節病、慢性肺性骨關節病、全身性肥大性骨關節病、繼發性肺性骨關節病。該綜合徵首先由Bamberger(1889)報道,翌年Marie 又將已經認爲是肢端肥大症的患者,依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病,而另命名爲肺性增殖性骨關節病,故此綜合徵而得名。1963 年Berman 對本綜合徵的定義,補充了3 條必備的主要徵象:杵狀指;長管狀骨骨端骨膜增殖;關節的腫脹、疼痛和壓痛。杵狀指在慢性肺部疾患中佔18%~33%,而在原發性肺癌可達60%。
8 症狀體徵
1.杵狀指 該綜合徵幾乎均有杵狀指(趾),程度輕重不一,輕者僅見指甲輕度弧狀改變,重者可呈典型的鼓槌狀。
11 診斷檢查
診斷:根據病史臨牀表現體徵,實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。
實驗室檢查:實驗室檢查少數患者在關節症狀明顯時,可有體溫升高,血沉增快。
其他輔助檢查:X 線檢查病變最常見於掌、蹠、尺、橈、脛、腓等骨,病變爲兩側對稱性的骨膜增生。一般由骨幹遠端開始向近端蔓延,逐漸減弱。嚴重者可累及全身骨幹。甚至達骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層,厚度約1~10mm。此外X 線上可顯示長管狀骨骨質疏鬆,骨皮質變薄,末端指(趾)骨增大。
12 鑑別診斷
與克山病相鑑別。
14 併發症
可併發關節積液。