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Chediak-Higashi綜合徵1例（附文獻複習）
【關鍵詞】Chediak-Higashi綜合徵契-東綜合徵（Chediak-HigashiSyndrome,CHS）臨牀少見，是一種常染色體隱性遺傳疾病。其白細胞的溶酶體膜有缺陷，變性溶酶體相互融合，使顆粒變大而數目減少。經瑞氏（wright）染色後呈紫紅色、圓、...
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Chediak-Higashi綜合徵細胞形態特點和診斷要點的商榷
【關鍵詞】Chediak-Higashi綜合徵細胞形態診斷要點Chediak-Higashi綜合徵(Chediak-Higashisyndyrome,CHS)是一種常染色體隱性遺傳疾病。該病最具診斷價值的特徵性改變是白細胞顆粒的異常，我們把這種異常顆粒稱之爲CHS顆粒[1]。CHS顆粒是診斷...
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二、在生物醫學研究中的應用
...8．遺傳性疾病的研究：如小鼠黑色素病，即Chediak-Higashi綜合徵，爲白髮性遺傳病，與人相似。還有白化病、家族性肥胖，遺傳性貧血、系統性紅斑狼瘡、尿崩症等。 9．傳染性疾病研究：如鉤體病，黴形體病、巴氏桿菌病、...
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醫學實驗模型動物（精裝）
...（小型豬）第八節細菌性心內膜炎第九節粘膜皮膚淋馬結綜合徵第十節Raynaud’s綜合徵第十一節血栓易發症（STR大鼠）第十二節肝靜脈血栓症（大鼠）第十三節動脈硬化症（ALR，NAR大鼠）第十四節實驗性動脈硬化症第十五節自發...
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血液病超微病理診斷學圖譜
...、急性白血病、慢性白血病、其他白血病、骨髓增生異常綜合徵、特發性血小板減少性紫癜、惡性組織細胞病、多發性骨髓瘤、其他較罕見相關疾病的超微病理學診斷等內容。目錄：第一篇 各類血細胞的正常超微結構 第一章...
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七、貂
...疫病模型近年來亦受到重視。這些模型包括：Aleution病、Chediak-Higashi症以及肌肉萎縮症等。作者：
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Cheidiak-Higashi
...組織細胞中亦可見到此種大顆粒。患者稱爲Cheidiak-Higashi綜合徵（CHS），多見於幼兒，呈常染色體隱性遺傳。通常伴有中度白化病，其眼球及皮膚色淡而缺乏色素。眼球震顫和畏光。目前認爲這種粗大顆粒是一種巨大的溶酶體。...
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小鼠突變基因的特點
...和水貂的部分白化相似。因此米色小鼠可作爲Chediak-Higashi綜合徵的一個模型。 2．泡沫細胞性網狀細胞增多（FoamcellNeticulosis）小鼠：這種鼠病與人類Gaucker氏和Nieman-pick氏病相似。發現於3月齡的CBA小鼠，淋巴器官發生明顯改變...
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第四節 突變基因的特點--一、小鼠突變基因的特點
...和水貂的部分白化相似。因此米色小鼠可作爲Chediak-Higashi綜合徵的一個模型。 2．泡沫細胞性網狀細胞增多（FoamcellNeticulosis）小鼠：這種鼠病與人類Gaucker氏和Nieman-pick氏病相似。發現於3月齡的CBA小鼠，淋巴器官發生明顯改變...
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四、NK細胞的功能
...更重要的作用。某些疾病如Chediak-Higashi或X性聯淋巴增殖綜合徵患者，由於NK功能缺陷對惡性淋巴細胞增殖疾病特別易感。（3）參與骨髓移植後移植物抗白血病效應（graft-versus-leukemiaeffect,GVL）:在體外NK細胞可殺傷某些淋巴樣和髓...
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第三節 常見的原發性免疫缺陷病
...缺陷。骨髓移植和基因治療有效。 （三）Chediak-Higashi綜合徵 爲常染色體隱性遺傳病，有反覆化膿菌感染、眼、皮膚白化病和各器官有淋巴細胞浸潤。中性粒細胞、單核細胞和淋巴細胞含巨大胞漿顆粒，白細胞和單核細胞...
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15.7維生素C在臨牀應用中的價值
...作用，而通過H2O2起抗炎作用。另有報告，對Chediak-Higashi綜合徵，每日給予維生素C200mg，可使白細胞中增加的c-AMP恢復正常，使白細胞的運動能力恢復，減少感染的發作。這種對白細胞c-AMP的作用，有報告認爲是提高淋巴細胞活性...
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中藥“克白抑擴合劑”治療白癜風（進展期）150例
...標準:（1）豹斑狀白癜風、離心性後天性白斑、Vogt-小柳綜合徵、Alezzandrini綜合徵、白化病、斑駁病、Chediak-Higashi綜合徵、遺傳性對稱性色素異常症、老年性白斑、花斑癬、貧血痣等。（2）白癜風與自身免疫疾病合併的疾病:甲狀...
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二、注意事項
...自家免疫性疾病新西蘭黑色小鼠散播性紅斑狼瘡Sjogren氏綜合徵Waldenstrom氏巨球蛋白症脫髮症/雄鼠模型獼猴肢末脫髮症/男性心血管疾病土拔鼠心血管疾病白內障海豹、海獅子、沙鼠白內障小腦發育不全雪貂小腦發育不全腦血管疾...
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小兒病毒感染時血液學改變
...染色體組的檢測。國外報道1例患有病毒相關性噬血細胞綜合徵（VAHS）的7歲患兒，血清學證實病毒原體爲PVB19，臨牀表現爲發熱、肝脾腫大，全血細胞減少以及Ⅳ型高脂血症。在診斷後10個月其外周血象開始出現白細胞增多，伴...
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第二節 白細胞檢查
...能亢進：各種原因所致的脾腫大，如門脈性肝硬化、班替綜合徵等均可見白細胞減少。其機制爲腫大的脾中的單核-巨噬細胞系統破壞了過多的白細胞；腫大脾分泌了過多的脾素，而此種體液因子能滅活促進粒細胞生成的某些因...
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SimpleMethodforDeterminationoftheNumberofHelicobacterpyloriCagAVariable-RegionEPIYATyrosinePhosphorylationMotifsbyPCR
...iveimportanceofeachtypeofTPMcontainingtheEPIYArepeatremainsunclear.AlthoughHigashietal.(15)showedthattheP3motifofCagAfromstrainNCTC11637(whichhasaP1P2P3P3P3,orABCCC,TPMpattern)becamemorephosphorylatedwithinepithelialcellsthantheothermotifsandinducedthehummingbirdphenotypeinmorecells,we(3)showedthatC...
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噬血細胞綜合徵12例臨牀分析
...ocytissyndrome.RevMedIn,2002,23(9):768-778. 5ShiflttSJ,KaplanY,WardDM.ChediakHigashisyndrome:araredisorderoflysosomeandlysosomeorganelles.PigmentCellReg,2005,(4):251-257. (編輯：宋青) 作者單位：412000湖南株洲，株洲市一醫院血液科作者：袁朝暉
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DistinctDiversityofvacA,cagA,andcagEGenesofHelicobacterpyloriAssociatedwithPepticUlcerinJapan
...a,M.Ohtani,A.Muramatsu,H.Suto,Y.Ito,M.Dojo,Y.Yamazaki,M.Kuriyama,Y.Keida,H.Higashi,andM.Hatakeyama.2004.AssociationbetweendiversityintheSrchomology2domain-containingtyrosinephosphatasebindingsiteofHelicobacterpyloriCagAproteinandgastricatropyandcancer.J.Infect.Dis.189:820-827.Azuma,T.2004.Helicobact...
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TyrosinePhosphorylationofCagAfromChineseHelicobacterpyloriIsolatesinAGSGastricEpithelialCells
...playthehummingbirdphenotypeandincreasethelengthofcellularprotrusions(1,13).Higashietal.(13)showed,bymutagenesisofCagAfromstrainNCTC11637,whichhasfiveEPIYAmotifs(inanABCCCpattern),thattheCtypeofmotifwasresponsibleforbindingSHP-2andpromotinghummingbirdphenotypeformationandthatCagAwithmoreC-typemotifsc...
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松樹皮提取物能促進人體內一氧化氮產生
...料的血流，幫助肌肉應對活動的增加。研究負責人YukihitoHigashi博士說：“當使用更多Pysnogenol時，神經傳遞素將指揮產生更多NO，從而使血管擴張。這能滿足肌肉的需要，避免無氧代謝發生。同時結果還意味着Pysnogenol能治療多種...
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Low-DoseAspirinforPreventionofStrokeinLow-RiskPatientsWithAtrialFibrillation
...iN,OsakaMinamiNationalHospital,Kawachi-Nagano:NakaM,KawachiGeneralHospital,Higashi-Osaka;MishimaM,KaizukaCityHospital,Kaizuka:MoritaH,TeramotoMemorialHospital,Kawachi-Nagano:HishidaE,KobeEkisaikaiHospital,Kobe:KatsubeY,OsakaPoliceHospital,Osaka:HirayamaA,OsakaKosei-NenkinHospital,Osaka:OhmoriM,Osaka...
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第二節 急性炎症
...胞運動能力降低和趨化因子產生障礙，如在Chédiak－Higashi綜合徵（常染色體隱性遺傳性疾病），以白細胞胞漿內出現巨大溶酶體爲其特徵，存在多種異常，包括微管組裝障礙，因而影響白細胞的位移。而先天性補體缺乏則使趨化...
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Inflammationandthereciprocalproductionofgranulocytesandlymphocytesinbonemarrow
...bonemarrowneutrophilsandabsentinlatemarrowandcirculatingneutrophilsofbeige(Chediak-Higashi)mice.J.Exp.Med.166:1362–1376.Krishan,A.1975.Rapidflowcytofluorometricanalysisofmammaliancellcyclebypropidiumiodidestaining.J.CellBiol.66:188–193.Hestdal,K.,F.W.Ruscetti,R.Chizzonite,M.Ortiz,J.M.Gooya,D.L.L...
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放射性核素在肺腫瘤治療中的應用
...後間隔2～3個月接受檢查，以便可以正確分析腫瘤活性。Higashi等[11]將患肺腺癌的87例患者根據其術前PET的FDG攝取情況,CT的磨玻璃密度影改變和血清癌胚抗原水平進行分組，發現細胞去分化，聚集和淋巴結轉移程度在各組的差別很...
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滸！滸！滸！滸苔來了
...的功效，日本大阪燻英女子短期大學的岡井（東）紀代香HIGASHI-OKAIKiyoka和岡井康二OKAIYasuji在1999年發表的一篇文章中指出，給小鼠使用滸苔提取物可以顯著抑制其皮膚癌的生長。 然而，這次滸苔知名度的提高卻與以上這些好...
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InteractionofCagAwithCrkplaysanimportantroleinHelicobacterpylori–inducedlossofgastricepithelialcelladhesion
...rnesyltransferaseinhibitor,FTI-277,alsoblockedtheresponse(unpublisheddata).Higashietal.recentlyreported,however,thatCagA-inducedcellscattering/hummingbirdphenotyperequiresERKactivitybutisindependentofH-Rasactivity(41).TheyonlytransientlytransfectedAGScellswithanHA-taggedCagAexpressionvector,whichind...
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SignificanceofPretreatmentAnalysisofHepatitisCVirusGenotype1bHypervariableRegion1SequencesToPredictAntiviralOutcome
...Aminoaciddifferenceformulatohelpexplainproteinevolution.Science185:862-864.Higashi,Y.,S.Kakuma,K.Yoshioka,T.Wakita,M.Mizokami,K.Ohba,Y.Ito,T.Ishikawa,M.Takayanagi,andY.Nagai.1993.DynamicsofgenomechangeintheE2/NS1regionofhepatitisCvirusinvivo.Virology197:659-668.Hino,K.,M.Korenaga,E.Orito,Y.Katoh,Y.Y...
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Opticdisctopographicparametersmeasuredinthenormalcynomolgusmonkeybyconfocalscanninglasertomography
...artmentofBiofunctionalMolecules,GifuPharmaceuticalUniversity,5-6-1Mitahora-higashi,Gifu502-8585,Japan;hidehara@gifu-pu.ac.jpAcceptedforpublication1February2005ABSTRACTAim:TostudyopticdisctopographicparametersinnormalcynomolgusmonkeysbyHeidelbergretinatomograph(HRT).Methods:12opticdisctopographicpara...
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Thecharacterisationofhyalocytes:theorigin,phenotype,andturnover
...hthalmology,GraduateSchoolofMedicalSciences,KyushuUniversity,3-1-1Maidashi,Higashi-ku,Fukuoka812-8582,Japan;sonodak@med.kyushu-u.ac.jpAcceptedforpublication1September2004ABSTRACTAim:Todeterminethecharacterisationofhyalocytes:theorigin,phenotype,andturnoverintherodent.Methods:Tocharacterisetheultrast...
與Chediak-Higashi 綜合徵相關的文獻報道
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心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。
關於Chediak-Higashi 綜合徵
疾病別名切東綜合徵疾病代碼ICD:Q89.8疾病分類兒科疾病概述Chediak-Higashi綜合徵(CHS)爲常染色體隱性遺傳性疾病，表現爲色素減退或白化症、嚴重免疫缺陷、輕度出血傾向和神經系統異常。皮膚毛髮色素減退，甚至白化症，虹膜色素淺淡伴有畏光、眼球震顫、斜視和視力下降；但部分病例在皮膚暴露部位可有色素沉着。經系統表現爲進行性智力低下、驚厥、腦神經麻痹和進行性周圍神經病，包括震顫、肌萎縮、無力、深腱反射減弱、步態不穩和足下垂。疾病描述Chediak-Higashi綜合徵(CHS)爲常染色體隱性遺傳性疾病，表現爲色素減退或白化症、嚴重免疫缺陷、輕度出血傾向和神經系統異常，早年死於淋巴瘤樣綜合徵。症狀體徵皮膚毛髮色素減退，甚至白化症，虹膜色素淺淡伴有畏光、眼球震顫、斜視和視力下降；但部分病例在皮膚暴露部位可有色素沉着。反覆皮膚或全身性化膿性感染，病原菌常爲金黃色葡萄球菌。對常規計劃疫苗 ...
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