詞條 重型膠樣嬰兒 修訂歷史

關於重型膠樣嬰兒

皮膚性病科重型膠樣嬰兒：（1）大塊緻密的角化過度,角質層顯著厚於棘層；（2）顆粒層通常變薄，透明角質顆粒減少或消失；（3）毛囊擴張，角化過度；（4）偶有棘層肥厚、乳頭瘤樣增生；（5）透明角質顆粒缺乏的病人可有顯著的角化不全。病理鑑別診斷：大塊緻密的角化過度,角質層顯著厚於棘層，應結合臨牀與其他類型的魚鱗病相鑑別。臨牀特點：（1）是非大皰類先天性魚鱗病中的最嚴重型；（2）皮膚於胚胎髮育時即受累；（3）胎兒全身覆蓋很厚的角質性甲狀斑塊；（4）雙耳缺如或發育不全，有顯著脣外翻及瞼外翻，丑角面容；（5）多在母腹中成爲死胎，或產後早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官發育不良等死亡。這是膠樣嬰兒更嚴重的一型，皮膚於子宮內即受累，產生厚的、角質性盔甲狀板片，覆蓋全身。雙耳缺如或發育不全，有顯著脣外翻及瞼外翻。常發生死產或於產後早期死亡。我國陳映玲曾報告一家兄妹同患本病。皮膚於子宮內即受累，產生厚的、角質性 ...