詞條 鐵粒幼細胞性貧血 修訂歷史

關於鐵粒幼細胞性貧血

鐵粒幼細胞性貧血（簡稱SA。）是一組鐵利用障礙性疾病。特徵爲骨髓中出現大量環狀鐵粒幼紅細胞，紅細胞無效生成，組織鐵儲量過多和外周血呈小細胞低色素性貧血。本病分爲獲得性和遺傳性，還有維生素Ｂ６反應性貧血。獲得性又分爲原發性和繼發性。鐵利用不良，血紅素合成障礙和紅細胞無效生成是本病發病的主要環節。與血紅素合成有關的各種酶和輔酶的缺乏，活性減低和活性受阻是本病的發病機理。任何原因影響這些酶的活性均可導致鐵利用不良和血紅素合成障礙，結果形成低色素性貧血，鐵在紅細胞及各組織內大量堆積，使紅細胞形態及功能受損，致紅細胞過早破壞即無效生成。鐵大量沉積於各組織內，形成血色病，影響各組織器官功能。臨牀表現1.遺傳性多爲青少年、男性及有家族史；獲得性常無家族史。原發性，無原因，多於５０歲以上發病。繼發性多見於用異煙肼、比嗪酰胺、氯黴素及抗癌藥時間過長後發病。亦可見於腫瘤及骨髓增生性疾病。2.發病緩慢，貧血爲本 ...