抗體免疫缺陷病
...特徵爲抗體生成及抗體功能缺陷。本組疾病一般均有血清免疫球蛋白的減少或缺乏。1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linkedagammaglobulinemia)本病又稱Bruton無丙種球蛋白血癥,是以早發反覆感染爲特徵的B淋巴細胞系免疫缺陷病。X性連鎖...
疾病;風溼免疫科先天性性聯無Y球蛋白血癥
...數是男性,於生後9~12月開始發病,此時因爲來自母體的免疫球蛋白耗盡,而自身又不能合成故而發病。症狀體徵:突出的臨牀症狀是反覆細菌感染,如肺炎、支氣管炎、中耳炎、鼻竇炎、腸炎、膿皮病等。常見的病原體爲葡萄...
疾病;皮膚性病科聯合免疫缺陷病
...聯合免疫缺陷病,伴有血小板減少及溼疹的免疫缺陷病,伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病,嚴重複合免疫缺陷症,重度聯合免疫缺陷病,Nezelof綜合徵,Wiskott-Aldrich綜合徵,severe疾病代碼ICD:D81.9疾病分類風溼免疫科疾病概述本病指...
疾病;風溼免疫科Nezelot 綜合徵
...of(1964)首先報道,系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷,即使免疫球蛋白濃度正常,特異性抗體反應常受累及。嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如肺炎...
疾病;呼吸內科X-連鎖無丙種球蛋白血癥
...顯示,XIA患者的前B細胞與正常人相比,DNA合成低下,且免疫球蛋白基因分析發現,本症患者缺乏正常前B細胞中組成μ鏈的VH/DH/JH結構,而以VH缺如的DH/JH結構佔大部分。研究還發現與B細胞分化有關的遺傳基因Btk(Brutontyrosinekinase),...
疾病;兒科X-連鎖高免疫球蛋白M 血癥
...X-連鎖高IgM血癥,伴高IgM性聯免疫缺陷,高IgM血癥,IgM增多伴免疫球蛋白缺陷病,IgM增高綜合徵,丙種球蛋白缺乏症,免疫缺陷伴高IgM血癥疾病代碼ICD:D80.5疾病分類兒科疾病概述X-連鎖高免疫球蛋白M血癥(X-linkedhyperIgMsyndrome,XHIM)爲一較罕...
疾病;兒科Nezelot綜合症
...1964)首先報道,系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷,即使免疫球蛋白濃度正常,特異性抗體反應常受累及。患者嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵Nezelot綜合徵
...1964)首先報道,系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷,即使免疫球蛋白濃度正常,特異性抗體反應常受累及。患者嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵胸腺發育不全綜合徵
...1964)首先報道,系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷,即使免疫球蛋白濃度正常,特異性抗體反應常受累及。患者嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵先天性全丙種球蛋白低下血癥
...充病人不能產生的抗體。方法是週期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,劑量爲γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG約12.0g/L。此方案雖只能維持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明顯的治療作用。長年反覆注射,會引起局部注射部位瘢痕...
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