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葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G6PD缺乏症
...可無任何症狀，重型者可表現爲先天性非球形紅細胞溶血性貧血，一般多表現爲服用某些藥物、蠶豆或在感染後誘發急性溶血，重得可危及生命。臨牀表現1.溶血發作時可有黃疸、貧血、脾大；2.可伴有血紅蛋白尿；3.溶血嚴重者...
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紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷症
...花粉)或某些藥物後，可導致大量紅細胞破裂，出現溶血性貧血，同時溶血產生大量的血紅蛋白可從尿中排出，使尿呈醬油色，其代謝物膽紅素則使患者出現黃疸。疾病描述紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷症俗稱“蠶豆病...
疾病；血液科 -
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
...牀意義：臨牀上檢查紅細胞G-6-PD主要用於診斷有關的溶血性貧血。如：（1）先天性：先天性G-6-PD缺乏性溶血性貧血、蠶豆病。（2）藥物性溶血性貧血：如伯氨喹啉、對氨水楊楊楊酸楊酸鈉、磺胺、阿斯匹林等。（3）非藥物性溶...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；酶類測定 -
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
...（三）輔助檢查1.血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血；網織紅細胞增高；見咬痕紅細胞和水皰細胞，可見幼紅細胞；紅細胞中可見Heinz小體。白細胞、血小板數多增高。2.骨髓象：增生活躍或明顯活躍，紅系、粒系均增...
疾病 -
紅葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
...述：紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏所致的溶血性貧血，是紅細胞酶缺乏所致溶血中最常見的一種。本病系X連鎖不完全顯性遺傳。病因：：可分五類型：1．蠶豆病：臨牀上多於喫蠶豆或其製品後數小時至數天內發生急...
疾病；兒科 -
異枸櫞酸脫氫酶(ICD)
...性肝炎，膽汁瘀滯，傳染性單核細胞增多症，巨幼紅細胞性貧血，粒細胞性白血病，肝癌，胰腺癌等。化驗取材：血液化驗方法：酶學檢測化驗類別一：血液檢查化驗類別二：酶學檢測參考資料：《新編臨牀檢驗與檢查手冊》、...
化驗及醫學檢查 -
HMGCoA還原酶
...催化合成甲基二羥戊酸（mevalonicacid），並生成體內多種代謝產物，稱之爲甲基二羥戊酸途徑。細胞內膽固醇水平調節主要依賴於內因性膽固醇合成途徑和LDL受體攝取細胞外膽固醇的外因途徑兩條。Goldstein和Brown闡明其抑制機制認...
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白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
...，認爲G-6-PD是細胞內單磷酸己糖（Hexase-monophosphate）分解代謝過程中所必需，它能催化單磷酸己糖脫氫產生NADPH，後者在NADPH氧化酶的作用下產生H202，從而在細胞內發揮殺菌作用。本症患者的中性粒細胞中G-6-PD酶的活性低於正常...
疾病；血液科；白細胞疾病；白細胞減少症 -
類固醇5α-還原酶2 缺乏綜合症
...等。雄激素抵抗綜合徵主要有2類，一是睾酮在靶細胞的代謝異常，即類固醇5α-還原酶2缺乏綜合徵；二是AR異常，包括睾丸女性化和雷凡斯坦(Reifenstein)綜合徵。症狀體徵：純合子患者的典型表現是46，XY男性嬰兒具有陰di樣小陰莖...
疾病；內分泌科 -
99mTc-標記蚯蚓酶
拼音：99mTc-biāojìqiūyǐnméi概述：蚯蚓酶能防止血栓形成，且還可以溶解已經形成的血栓。蚯蚓酶既具有直接的纖維蛋白溶解作用，也還有間接激活纖溶酶原的作用，並使優球蛋白的溶解時間明顯縮短，血凝塊完全溶解。同時它...
藥學