變異型克-雅病
...:variantCreutzfeldt-Jakobdisease[WS/T562—2017克-雅病診斷]定義:變異型克-雅病(variantCreutzfeldt-Jakobdisease)是1996年在英國首先發現的克-雅病新變種,多發生於年輕人,且其臨牀症狀和病理改變均與散發型克-雅病有所不同。此類病人的...
朊毒體病;朊毒體感染;感染內科;神經內科;疾病神經元蠟樣脂褐質沉積症
...微病理改變和基因異常NCL分4個主要的亞型和4個地區性的變異型:嬰兒型,晚期嬰兒型,青少年型和成年型,除此之外還有一些少見亞型約佔所有NCL患者的12%~20%,主要是晚期嬰兒型的4個變異型,包括芬蘭變異型、葡萄牙變異型...
疾病;神經內科半乳糖血
...乳糖血癥的臨牀表現:半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶的地區變異型甚多,該酶活性受累程度不一,酶蛋白分子在電泳中顯示不同的泳行速度,此有助於類型的鑑別。目前已知的變異型有:①Duarte變異型;②黑人變異型;③Indiana變...
疾病;生物學;代謝科;代謝性疾病半乳糖血症
...乳糖血癥的臨牀表現:半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶的地區變異型甚多,該酶活性受累程度不一,酶蛋白分子在電泳中顯示不同的泳行速度,此有助於類型的鑑別。目前已知的變異型有:①Duarte變異型;②黑人變異型;③Indiana變...
生物學額顳葉癡呆
...葉皮層和(或)顳葉前部進行性萎縮。臨牀主要包括行爲變異型額顳葉癡呆(behaviorvariantfrontaltemporaldementia,bvFTD)、進行性非流利性失語(progressivenon-fluentaphasia,PNFA)、語義性癡呆(semanticdementia,SD)等,部分病例疊加運動神...
疾病;精神科;器質性精神障礙;精神障礙Creutzfeldt-Jakob病
...。症狀體徵CJD分爲散發型、醫源型(獲得型)、家族型和變異型等四型,80%-90%爲散發型。發病年齡25-78歲,平均58歲,男女均可罹患;新變異型較早發病,平行26歲。1、患者多隱襲起病,緩慢進展,臨牀分爲叄期:(1)初...
疾病;神經內科額顳葉癡呆診療規範(2020年版)
...葉皮層和(或)顳葉前部進行性萎縮。臨牀主要包括行爲變異型額顳葉癡呆(behaviorvariantfrontaltemporaldementia,bvFTD)、進行性非流利性失語(progressivenon-fluentaphasia,PNFA)、語義性癡呆(semanticdementia,SD)等,部分病例疊加運動神...
詞條;診療規範;精神障礙;器質性精神障礙克-雅病性癡呆
...有接受生物製劑治療傳遞如人生長激素治療而發病者。新變異型克-雅氏病(NV-CJD)自1986年英國發現牛海綿狀腦病後,1996年報道與經典型CJD不同的病例,臨牀表現有較多變異,但病理仍屬於海綿狀腦病和PrP染色陽性稱變異型CJD。...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙克羅伊茨費爾特-雅各布癡呆
...有接受生物製劑治療傳遞如人生長激素治療而發病者。新變異型克-雅氏病(NV-CJD)自1986年英國發現牛海綿狀腦病後,1996年報道與經典型CJD不同的病例,臨牀表現有較多變異,但病理仍屬於海綿狀腦病和PrP染色陽性稱變異型CJD。...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙克羅伊茨費爾特-雅各布病性癡呆
...有接受生物製劑治療傳遞如人生長激素治療而發病者。新變異型克-雅氏病(NV-CJD)自1986年英國發現牛海綿狀腦病後,1996年報道與經典型CJD不同的病例,臨牀表現有較多變異,但病理仍屬於海綿狀腦病和PrP染色陽性稱變異型CJD。...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙;疾病