免疫缺陷病
...能也不完備,吞噬細胞在數量和功能上均未過成人水平。補體發育比較早一些,至出生時補體的血清水平可達成人的50%,旁路途徑也已成熟。免疫缺陷病的發病機制:免疫缺陷的發生階段及環節:免疫系統在發生和發育過程中...
生物學;疾病遺傳性補體缺陷病
拼音:yíchuánxìngbǔtǐquēxiànbìng概述:在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫...
疾病原發性免疫缺陷病
...缺陷爲主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外,補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬於本組。我國各類原發性免疫缺陷病的確切發病率尚不清楚,其相對發病百分率大致爲體液免疫缺陷佔50%,細胞免疫缺...
疾病補體
...除Ig分子外,還發現另一族參予免疫效應的大分子,稱爲補體分子。補體是存在於正常人和動物新鮮血清和組織液中的特異性體液殺菌物質。其化學成分是一組具有酶活性的免疫球蛋白,約佔血清球蛋白總量的10%。極不穩定,...
生物學;化驗及醫學檢查抗體免疫缺陷病
...細胞免疫缺陷和抗體免疫缺陷等;在非特異性免疫方面有補體產生缺陷、吞噬細胞功能不全和免疫監視功能不全等。機體由於免疫功能缺陷,極易發生感染(包括條件致病微生物感染),且不能產生免疫或不能產生有效的免疫,而...
疾病;風溼免疫科小兒免疫缺陷疾病
...復化膿性感染者,可能爲抗體缺陷。奈瑟菌易感者可能與補體缺陷有關。慢性肉芽腫形成則是中性粒細胞功能障礙。接種減毒活疫苗或菌苗引起全身性感染是細胞免疫功能缺陷的表現。應除外營養不良、腎病綜合徵、病毒感染、...
疾病;兒科C1/C2/C3/C4缺陷
...C2/C3/C4quēxiàn疾病分類:皮膚性病科疾病概述:遺傳性補體缺陷病在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱...
疾病;皮膚性病科免疫缺陷性肺炎
...應異常,反覆發生感染,尤其是革蘭陰性桿菌敗血症。4.補體缺乏症原發性補體缺乏非常少見。C1、C2、C3缺乏的臨牀綜合徵類似於系統性紅斑狼瘡,或某些其他結締組織病,所不同者是不出現抗DNA抗體。患者對感染易感性並無明...
疾病;呼吸內科血清總補體
拼音:xuèqīngzǒngbǔtǐ概述:總補體活性是根據補體能使免抗羊紅細胞抗體(溶血素)致敏的羊紅細胞發生溶血,其溶血程度與總補體活性有關,但非直線關係。總補體活性測定主要反映補體(C1~C9)經傳統途徑活化後的活性。...
化驗及醫學檢查;免疫學檢查;血清補體測定落屑性紅皮病
...病率無顯著差異,不必強求換乳餵養。有人發現部分患者補體C5有功能缺陷,但不影響總補體CH50水平,推測本病可能爲顯性遺傳性疾病,國內寧波報告42例中6例爲雙胞胎,其中2例爲孿生子。病理生理:本病組織學變化類似脂溢...
疾病;皮膚性病科