血友病
...鎖隱性遺傳,發病與性別有關,一般男性患病,女性多爲致病基因攜帶者。:(一)血友病是X染色體連鎖的隱性遺傳病,由位於X染色體上的凝血因子基因突變引起,遺傳規律是女性傳遞、男性發病,男性傳遞、女性攜帶。(二...
詞條;血液系統疾病;疾病;遺傳性疾病世界血友病日
...就是一個血友病患兒,如果是女嬰獲得了這個基因時就是致病基因的攜帶者。換句話說,每次懷孕生下患血友病男孩的可能性爲四分之一。如圖1所示【圖1母親爲血友病攜帶者時的情況,每個兒子患血友病的機會爲50%,每個女兒...
詞條;健康日;遺傳性疾病;血液系統疾病血友病A臨牀路徑(2019年版)
...影響血小板聚集的藥物。2.替代療法(1)FⅧ製劑:首選基因重組FⅧ製劑或病毒滅活的血源性FⅧ製劑。FⅧ半衰期8~12小時,常需每日輸注2~3次(對於因子可能消耗過多的情況下,如大型手術,首次輸注後2~4小時需重複,後8...
臨牀路徑;2019年版臨牀路徑;血液病臨牀路徑血友病A診療指南(2022年版)
...(四)基因檢測。:建議對患者進行基因檢測,以便確定致病基因,爲同一家族中的攜帶者檢測和產前診斷提供依據。此外,可以通過基因突變判定患者產生抑制物的風險。四、臨牀分型:根據FⅧ的活性水平,可將HA分爲輕型、...
詞條;診療指南;2022年版診療指南;血友病A凍幹人抗血友病球蛋白
拼音:dònggànrénkàngxuèyǒubìngqiúdànbái藥品說明書:別名:凍幹人抗血友病球蛋白;冷沉澱物;凝血第Ⅷ因子適應症:本品適用於防治血友病甲(先日性凝血因子Ⅷ缺乏症)、獲得性凝血因子Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的補充療法...
抗血友病球蛋白
拼音:kàngxuèyǒubìngqiúdànbái英文:antihemophilicglobulin(AHG)藥品說明書:別名:凍幹人體血友病球蛋白;抗血友病球蛋白;冷不溶球蛋白,抗血友病球蛋白外文名:GlobulinumAntihaemophiliaeHumanum適應症:本品適用於防治血友病甲(先天性凝...
血管性血友病
拼音:xuèguǎnxìngxuèyǒubìng概述:血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由於血管性血友病因子(vWF)缺乏或異常,臨牀表現爲出血、出血時間延長。診斷:一、病史及症狀⑴病史提問:注意發病的年齡、出血的誘因...
疾病血管性假血友病
拼音:xuèguǎnxìngjiǎxuèyǒubìng英文:VWD血管性假血友病簡稱VWD是僅次於血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點爲自幼即有出血性傾向,出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。血管性假血友病是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,...
疾病抗血友病因子冷沉澱
拼音:kàngxuèyǒubìngyīnzǐlěngchéndiàn英文:cryoprecipitatedantihemophilicfactor(AHF)概述:抗血友病因子冷沉澱(cryoprecipitatedantihemophilicfactor(AHF))又稱冷沉澱(cryoprecipitate),是指新鮮冰凍血漿經6℃融化後,具有凝血因子Ⅶ、纖...
輸血醫學;成分血製備;血漿成分血管性假血友病因子
拼音:xuèguǎnxìngjiǎxuèyǒubìngyīnzǐ英文:vonWilebrandfactor概述:用因子Ⅷ相關抗原(ⅧR∶Ag)單種抗血清與瓊脂混合製成薄板,加入一定量的受檢血漿(抗原),通電後,在電聲作用下形成特異的火箭樣免疫沉澱峯,此峯的高度...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查