血管性假血友病
...英文:VWD血管性假血友病簡稱VWD是僅次於血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點爲自幼即有出血性傾向,出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。血管性假血友病是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色...
疾病血友病
...ilia[21世紀雙語科技詞典]概述:血友病(hemophilia)是一種遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。分爲血友病A和血友病B兩種。前者爲凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,後者爲凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏。血友病的主要病理變化是凝血...
詞條;血液系統疾病;疾病;遺傳性疾病血友病A診療指南(2022年版)
...南(2022年版)一、概述:血友病A(HemophiliaA,HA)是一種遺傳性出血性疾病,呈X染色體連鎖隱性遺傳。臨牀上主要表現爲凝血因子Ⅷ(FⅧ)質或量的異常。臨牀表現以關節、肌肉、內臟和深部組織自發性或輕微外傷後出血難以...
詞條;診療指南;2022年版診療指南;血友病A世界血友病日
...療2012年共同努力,縮小差距關於血友病:血友病是一種遺傳性的血液凝結方面的疾病。人的身體依靠血液的凝結來阻止受傷後的出血並幫助於康復。正常的血液凝結可以在受外傷後防止瘀血,而且可以阻止日常生活中輕微傷害...
詞條;健康日;遺傳性疾病;血液系統疾病血友病A臨牀路徑(2011年版)
...子,極罕見),有或無家族史,有家族史者符合X性聯隱性遺傳規律。2.關節、肌肉、深部組織及內臟出血,外傷或手術後延遲性出血爲其特點,但也可自發性出血。反覆出血可見關節畸形和假腫瘤。3.實驗室檢查:(1)凝血酶原時...
臨牀路徑;2011年版臨牀路徑血友病A臨牀路徑(2019年版)
...子,極罕見),有或無家族史,有家族史者符合X性聯隱性遺傳規律。2.關節、深部肌肉組織出血,外傷或手術後延遲性出血爲其特點,但也可自發性出血。反覆出血可見關節畸形和假腫瘤。3.實驗室檢查(1)凝血酶原時間(PT)、...
臨牀路徑;2019年版臨牀路徑;血液病臨牀路徑血管性血友病
...xìngxuèyǒubìng概述:血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由於血管性血友病因子(vWF)缺乏或異常,臨牀表現爲出血、出血時間延長。診斷:一、病史及症狀⑴病史提問:注意發病的年齡、出血的誘因、出血程度及...
疾病凍幹人抗血友病球蛋白
...Ⅷ缺乏症)、獲得性凝血因子Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的補充療法。對血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ)無效。用量用法:靜滴:通常每次5~10U/kg,用25~30℃的注射用水100ml溶解,於20分鐘內輸完。每隔...
抗血友病球蛋白
...Ⅷ缺乏症)、獲得性凝血因數Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的補充療法。對血友病乙(缺乏凝血因數Ⅳ)無效。用量用法:靜注:通常每次每公斤體重5~10u,用25~30℃注射用水100ml溶解,於20分鐘內輸完。每...
抗血友病因子冷沉澱
...因子Ⅶ、纖維蛋白原和vW因子(血管性血友病因子)活性的冷不溶解成分。冷沉澱中含有FⅧ、纖維蛋白穩定因子、血管性假血友病因子(vWF)、纖維蛋白原以及其他共同沉澱物(有各種免疫球蛋白、抗A、抗B、纖維結合蛋白以及...
輸血醫學;成分血製備;血漿成分