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細胞凋亡
...連接消失，與周圍的細胞脫離，然後是細胞質密度增加，線粒體膜電位消失，通透性改變，釋放細胞色素C到胞漿，核質濃縮，核膜核仁破碎，DNA降解成爲約180bp-200bp片段；胞膜有小泡狀形成，膜內側磷脂酰絲氨酸外翻到膜表面，...
生物學 -
神經肌接頭
...褶，從而增加了接頭後膜的面積。軸突末梢內含有豐富的線粒體和大量突觸小泡，突觸小泡的直徑約爲50nm，其中含有乙酰膽鹼遞質。神經肌接頭處的興奮傳遞：突觸小泡中的乙酰膽鹼是興奮傳遞的化學物質。乙酰膽鹼是在軸漿...
解剖學；生物學；神經系統 -
離子泵
...象是離子泵的普遍性質。Ca2泵分佈在動、植物細胞質膜、線粒體內膜、內質網樣囊膜（SER-likeorganelle）、動物肌肉細胞肌質網膜上，是由1000個氨基酸的多肽鏈形成的跨膜蛋白，它是Ca2激活的ATP酶，每水解一個ATP轉運兩個Ca2到細胞...
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常染色體隱性小腦性共濟失調
...症狀(McCabe等，2000)。病理生理基因突變導致基因產物，即線粒體蛋白frataxin的減少。脊髓和心肌是frataxin表達最高的組織；肝、骨骼肌和胰腺的表達中等。在基因突變時，基因表達水平最高的組織最先受累，因而脊髓變性和心肌...
疾病；兒科 -
進行性肌萎縮
...Z線模糊，肌漿網擴張增生有空泡形成，糖原顆粒增多，線粒體變性，間質結締組織增生。冰凍蝕刻電鏡掃描發現肌纖維膜蛋白顆粒數目明顯減少，此在紅細胞膜內也有類似變化。應用dystrophin單克隆抗體對Duxhenne型肌營養不良（DM...
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進行性肌營養不良
...Z線模糊，肌漿網擴張增生有空泡形成，糖原顆粒增多，線粒體變性，間質結締組織增生。冰凍蝕刻電鏡掃描發現肌纖維膜蛋白顆粒數目明顯減少，此在紅細胞膜內也有類似變化。應用dystrophin單克隆抗體對Duxhenne型肌營養不良（DM...
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進行性肌營養不良症
...Z線模糊，肌漿網擴張增生有空泡形成，糖原顆粒增多，線粒體變性，間質結締組織增生。冰凍蝕刻電鏡掃描發現肌纖維膜蛋白顆粒數目明顯減少，此在紅細胞膜內也有類似變化。應用dystrophin單克隆抗體對Duxhenne型肌營養不良（DM...
神經內科；骨骼肌疾病；疾病 -
遺傳性共濟失調臨牀路徑（2017年版）
...傳爲主，部分可呈常染色體隱性遺傳、極少數爲X-連鎖及線粒體遺傳等方式,也可見散發病例。3．輔助檢查（血清學檢測、神經電生理學檢查、影像學檢查等）的支持證據。4．排除其他遺傳或非遺傳性因素所致的共濟失調。5．基...
臨牀路徑；神經內科臨牀路徑；2017年版臨牀路徑 -
聽覺醫學
...）功能降低,也可能與耳聾有重要關係。聾病基因研究在線粒體DNA（mtDNA）上MT-TL1基因中,A3243G突變位點已經被發現與耳聾相關上世紀90年代以來，科學家們在破譯聽覺耳聾基因及其功能的研究方面取得了突破性的進展。聽覺基因的...
學科名 -
神經元
...其細胞質又稱神經漿（neuroplasm），除含有一般細胞器如線粒體、高爾基器、溶酶體等外，還含有尼氏體和神經原纖維等特有的細胞器。胞體是神經元代謝和營養的中心。突起（processes）分樹突（dendrite）和軸突（axon）兩種。樹...
生物學