線粒體腦肌病
...xiànlìtǐnǎojībìng英文:mitochondrialencephalomyopathy疾病別名線粒體肌病,線粒體性肌病,mitochondrialmyopathy疾病代碼ICD:G71.3疾病分類神經內科疾病概述線粒體肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遺傳基因的缺陷導致線粒體的結構和功能異常,導...
疾病;神經內科線粒體病
...iopathy疾病代碼:ICD:G71.3疾病分類:神經內科疾病概述:線粒體病(mitochondrialdisorders)是遺傳缺損引起線粒體代謝酶缺陷,致使ATP合成障礙、能量來源不足導致的一組異質性病變。多在20歲時起病,也有兒童及中年病,男女均受累...
疾病;神經內科楓糖尿病
...病理生理在哺乳類動物中,BCKD多酶複合體是一種存在於線粒體中的多酶複合體,其功能是催化從支鏈氨基酸降解而產生的3種支鏈α酮酸進行氧化性脫羧。酶複合體是圍繞一立方形核心。含有24個相同的以雙氫脂酰轉環酶(dihydrolipo...
疾病質子泵
...bèng質子泵是可逆性ATP酶,能在外能驅動下逆濃差轉運H。線粒體內膜呼吸鏈中有三個酶複合體具有質子泵功能,能將H由內腔轉運到外腔,它們是:細胞色素c氧化酶、輔酶QH2-細胞色素c還原酶、NADH-輔酶Q還原酶。細菌的的質膜上...
進行性肌萎縮
...Z線模糊,肌漿網擴張增生有空泡形成,糖原顆粒增多,線粒體變性,間質結締組織增生。冰凍蝕刻電鏡掃描發現肌纖維膜蛋白顆粒數目明顯減少,此在紅細胞膜內也有類似變化。應用dystrophin單克隆抗體對Duxhenne型肌營養不良(DM...
進行性肌營養不良
...Z線模糊,肌漿網擴張增生有空泡形成,糖原顆粒增多,線粒體變性,間質結締組織增生。冰凍蝕刻電鏡掃描發現肌纖維膜蛋白顆粒數目明顯減少,此在紅細胞膜內也有類似變化。應用dystrophin單克隆抗體對Duxhenne型肌營養不良(DM...
進行性肌營養不良症
...Z線模糊,肌漿網擴張增生有空泡形成,糖原顆粒增多,線粒體變性,間質結締組織增生。冰凍蝕刻電鏡掃描發現肌纖維膜蛋白顆粒數目明顯減少,此在紅細胞膜內也有類似變化。應用dystrophin單克隆抗體對Duxhenne型肌營養不良(DM...
神經內科;骨骼肌疾病;疾病複方過氧化氫
...人體內氧儲甚微,需從外界不斷供給。現已闡明,氧是在線粒體和微粒體內被利用的。缺氧即氧供不足,線粒體內氧分分壓降低,可引起細胞代謝障礙。治療缺氧的意義在於提高線粒體內的氧分分壓。氣體是以彌散原理通過生物...
呼吸系統藥物;其他呼吸系統藥物;藥物老年人帕金森病
...低擴散。有關雙親均傳遞本病。近年來研究提示母親通過線粒體遺傳本病可能性,因爲卵子含有線粒體,PD病人的紋狀體基因組有大片斷缺失,缺失片段基因編碼的一部分屬於複合體Ⅰ亞單位,它是線粒體呼吸鏈的一個成分。但...
疾病;老年病科Reye綜合徵
...或破傷風樣痙攣發作。賴氏綜合徵的發病機制尚不清楚,線粒體損傷和酶活性喪失是其病理基礎。病理改變主要是急性瀰漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性,肝臟腫大,質地堅實。伴有顯着的腦症狀:抽搐、進行性意識障礙甚至昏...
神經內科;腦病;疾病