糖原累積症
拼音:tángyuánlěijīzhèng英文:glycogenstoragedisease概述:糖原累積症是指組織中糖原過多的一組疾病,有多種類型,由遺傳性酶的缺陷或糖原結構異常所致。診斷:糖原累積症Ⅲ型診斷靠酶學分析,並可根據酶學分析結果將GSD-Ⅲ...
疾病糖原貯積病
...ībìng英文:dextrinosis;glycogenstoragedisease;glycogenosis疾病別名糖原累積病,糖原病,糖原代謝病,糖原性肝腎大,glycogendisease,glycogenoses疾病代碼ICD:E74.0疾病分類營養科疾病概述是由於糖原生成和分解的酶系統先天性缺陷所引起的一組糖原...
疾病糖原貯積病Ⅱ型
...音:tángyuánzhùjībìngⅡxíng英文:Pompedisease疾病別名Ⅱ型糖原貯積病,第Ⅱ型糖原累積病,Ⅱ型糖原累積病,酸性麥芽糖酶缺陷病,pompe病疾病代碼ICD:E74.0疾病分類神經內科疾病概述糖原貯積病是由於遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在...
疾病;神經內科糖原貯積病Ⅰ型
...文:glucose-6-phosphatasedeficiency;glycogenosistypeⅠ;GTⅠ疾病別名糖原貯積病Ⅰ型,第Ⅰ型糖原累積病,Ⅰ型糖原累積病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症,vonGeirk病疾病代碼ICD:E74.0疾病分類神經內科疾病概述糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷...
疾病;神經內科黏多糖貯積症Ⅱ型
...,智力正常,壽命較長,可存活到40~50歲以上。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症Ⅲ型
...兒童期死亡,也可存活較長,多死於呼吸道感染。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科丙酮酸
...環功能不全、重症肝損害(肝硬化、肝性昏迷)、糖尿病、糖原病(Ⅰ型、VonGierke病糖原累積病)、腎功能不全、維生素B1缺乏症、Leith腦病、酶缺乏(果糖1,6-2磷酸酯酶、乳酸脫氫酸、丙酮酸羧化酶、丙酮酸脫氫酶、丙酮酸激酶)、中...
生物學;化驗及醫學檢查黏多糖貯積症Ⅵ型
...病人一般在10歲前死亡,輕型病人則可長期存活。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科肌肉組織活檢
...。③PAS染色:PAS(periodic-acidschiffstain,PAS)染色原理是肌糖原經過碘酸氧化,使1,2二醇基形成雙醛,再與Schiff試劑作用生成紫紅色沉澱。主要用來診斷糖原累積病。值得注意的是本反應無特異性,除肌糖原外,其他多糖、中性...
醫療技術名新生兒低血糖
...變,臨牀上出現智力低下、腦癱等神經系統後遺症。低血糖原因:1.一過性低血糖2.持續或反覆發作低血糖3.醫源性低血糖臨牀表現::表現爲反應低下,哭聲弱、拒奶且吸吮並,肌張力低下,蒼白、低體溫、呼吸不整、暫停、青...
疾病;兒科