糖原貯積病Ⅰ型
....高尿酸血癥及痛風多見於10歲以內兒童,因尿酸、乳酸及丙酮酸生成增高,影響尿酸的清除所致。7.高脂血症因長期低血糖所致,表現叄酰甘油、膽固醇、脂蛋白增高,臀部、四肢伸面出現黃色瘤病。疾病病因糖原貯積病Ⅰ型系...
疾病;神經內科解糖原性高血糖因子
...的藥理作用:1.升高血糖作用:促進肝糖原分解和促進糖異生,其代謝作用的主要靶器官是肝臟,促進cAMP的生成。嚴重應激時胰高血糖素分泌增加。具有下列作用:(1)低血糖時高血糖素可使cAMP生成增加,激活磷酸化酶,加速...
糖原累積症
...後30min。口服葡萄糖和蔗糖耐量試驗都正常。血清乳酸和丙酮酸正常。
疾病糖原貯積病Ⅱ型
...疾病分類神經內科疾病概述糖原貯積病是由於遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。糖原貯積病Ⅱ型(Pompe病)又稱酸性麥芽糖酶缺陷病。本病屬常染色體隱性遺傳,也可散發。臨牀可分嬰兒型、兒童型...
疾病;神經內科糖原貯積病Ⅴ型
...萎縮和肌肉肥大。疾病描述糖原貯積病是由於遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。根據引起糖原代謝障礙的酶缺陷和過量糖原在體內沉積的組織不同,而將糖原貯積病分爲11種類型。糖原貯積病Ⅴ型...
疾病;神經內科糖原貯積病
...ogenstoragedisease;glycogenosis疾病別名糖原累積病,糖原病,糖原代謝病,糖原性肝腎大,glycogendisease,glycogenoses疾病代碼ICD:E74.0疾病分類營養科疾病概述是由於糖原生成和分解的酶系統先天性缺陷所引起的一組糖原合成或分解異常、使糖原...
疾病糖代謝
...磷酸戊糖循環等多種途徑。在無氧情況下,葡萄糖酵解成丙酮酸,再還原成乳酸或酒精及其他產物。此過程稱無氧酵解或發酵,所產生的能量較少。在有氧情況下,葡萄糖經酵解生成丙酮酸,再經氧化脫羧基作用,轉變成乙酰輔...
糖原累積病
拼音:tángyuánlèijībìng概述:糖原代謝病是酶缺陷所致先天性糖代謝紊亂性疾病,多數屬常染色體隱性遺傳,發病因種族而異。治療措施:治療用高蛋白、高葡萄糖飲食,多次餵養,以維持血糖正常水平,尤應於午夜加餐1次,...
疾病乳酸酸中毒
...重要的病理和生理意義。在正常情況下,糖酵解所產生的丙酮酸,在脂肪、肌肉、腦等組織內大部分叄羧酸循環氧化,而少部分在丙酮酸羧化酶(PC)的催化下經草酰乙酸而進入糖原導生,在肝及腎再生成糖。丙酮酸進入叄羧酸循...
疾病;內分泌科糖原染色
...細胞呈強陽性反應或陽性反應;缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙、骨髓增生異常綜合徵亦可呈陽性反應;急性粒細胞白血病、急性單核細胞白血病、良性淋巴細胞增多症、尼曼-皮克細胞呈陰性反應或弱陽性反應。巨幼細胞性貧血...