共價調節酶
...式,兩種形式之間互變的正、逆向反應由不同的酶催化。磷酸化是可逆共價修飾中最常見的類型。因爲信號激酶能作用於很多耙分子,通過磷酸化作用信號能被極大地放大。蛋白激酶的調節作用能被催化水解磷酸基團的蛋白質磷...
白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
...-6-phosphatedehydrogenasedeficiencyinleukocyte概述:白細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺陷(G-6-PDdeficiencyinleukocyte)是1972年由Cooper等報道,其特徵爲患者中性粒細胞中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)活性顯著降低,自幼反覆出現各種細菌感染。治...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
...ngméi英文:G-6-PD;glucose-6-phosphatedehydrogenase概述:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)來源於紅細胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶,還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定紅細胞葡萄糖磷酸異構酶
...色體(X-染色體)隱性遺傳性疾病。這些疾病分爲兩類:磷酸戊糖途徑缺陷和糖酵解途徑缺陷。臨牀上兩種最重要的酶病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏(G-6-PD缺乏)和丙酮酸激酶缺乏(PK缺乏)。獲得性酶缺乏是非特異性的,伴發...
化驗及醫學檢查半乳糖血
...的任何一種酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此爲經典的半乳糖血症,較爲常見;②半乳糖激酶缺陷:較爲罕見;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表異構酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕見。半乳糖...
疾病;生物學;代謝科;代謝性疾病半乳糖血症
...的任何一種酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此爲經典的半乳糖血症,較爲常見;②半乳糖激酶缺陷:較爲罕見;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表異構酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕見。半乳糖...
生物學血清磷酸已糖異構酶
...連接酶、異構酶等。PHI測定臨牀檢測通常用布氏法。血清磷酸已糖異構酶的醫學檢查:檢查名稱:血清磷酸已糖異構酶分類:血液生化檢查酶類測定取材:血液血清磷酸已糖異構酶的測定原理:同布氏法測定原理。試劑:檸檬酸...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定糖原貯積病Ⅴ型
...分解產生大量的ATP而提供。靜息時,肌肉中貯存有少量的磷酸肌酸和ATP,在數次肌肉收縮以後即消耗完畢。當糖原分解的第1步中所必需的磷酸化酶缺乏時,糖原不能還原成葡萄糖而進行代謝。因此,所貯存的有限磷酸肌酸和ATP...
疾病;神經內科GPI
...色體(X-染色體)隱性遺傳性疾病。這些疾病分爲兩類:磷酸戊糖途徑缺陷和糖酵解途徑缺陷。臨牀上兩種最重要的酶病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏(G-6-PD缺乏)和丙酮酸激酶缺乏(PK缺乏)。獲得性酶缺乏是非特異性的,伴發...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定代謝調節
...修飾也可影響酶的催化活性,其中最重要的是側鏈羥基的磷酸化。例如,在糖原降解代謝中很重要的糖原磷酸化酶有a、b兩種類型。a型有充分的催化活性,b型幾乎沒有催化活性。b型酶經蛋白激酶的作用在酶分子中某一特定的絲...
生物學