白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
拼音:báixìbāoniánfùfènzǐquēxiànⅡxíng疾病別名白細胞粘附分子缺陷Ⅱ型疾病代碼ICD:D75.8疾病分類兒科疾病概述白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)爲一罕見的原發性免疫缺陷病。反覆細菌性感染髮生於生後不久,包括肺炎、牙周炎...
疾病;兒科白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型
拼音:báixìbāoniánfùfènzǐquēxiànⅠxíng疾病別名白細胞粘附分子缺陷Ⅰ型疾病代碼ICD:D75.8疾病分類兒科疾病概述LADⅠ是一種較少見的原發性免疫缺陷病,臨牀表現爲臍帶脫落延遲、反覆軟組織感染、慢性牙周炎和外周血白細胞...
疾病;兒科腎性失鎂
...收鎂功能障礙,此型又稱近端型多伴氨基酸尿,提示功能缺陷在近曲小管;另一型爲遠端型是腎小管重吸收鎂功能障礙伴鉀轉運異常,常伴腎失鉀及低鉀血癥,本型功能缺陷可能在遠曲小管。本症兩型均有家族性,是一種罕見的...
疾病;腎臟內科巨大血小板病
...病機制:GPⅠb-V-ⅠX存在於血小板表面,是血小板的主要黏附受體。受體與vWF結合而黏附於內皮下組織。由於缺乏黏附受體,血小板不能黏附於內皮下組織,導致止血障礙。巨血小板綜合徵患者血小板對凝血酶激活反應低下,尤...
血液科;出血和血栓性疾病;疾病Bernard-Soulier綜合徵
...病機制:GPⅠb-V-ⅠX存在於血小板表面,是血小板的主要黏附受體。受體與vWF結合而黏附於內皮下組織。由於缺乏黏附受體,血小板不能黏附於內皮下組織,導致止血障礙。巨血小板綜合徵患者血小板對凝血酶激活反應低下,尤...
疾病科布內病
...前,對本病的研究取得顯著進展,其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結構完整的關鍵蛋白基網。本病亦屬於中醫的“天皰瘡”範疇。儘管遺傳學基礎已被闡明,但仍無有效的治療。最有效的方法是諮詢和預防...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病科布內氏病
...前,對本病的研究取得顯著進展,其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結構完整的關鍵蛋白基網。本病亦屬於中醫的“天皰瘡”範疇。儘管遺傳學基礎已被闡明,但仍無有效的治療。最有效的方法是諮詢和預防...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病表皮溶解性大皰
...前,對本病的研究取得顯著進展,其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結構完整的關鍵蛋白基網。本病亦屬於中醫的“天皰瘡”範疇。儘管遺傳學基礎已被闡明,但仍無有效的治療。最有效的方法是諮詢和預防...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病大皰性表皮鬆解
...前,對本病的研究取得顯著進展,其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結構完整的關鍵蛋白基網。本病亦屬於中醫的“天皰瘡”範疇。儘管遺傳學基礎已被闡明,但仍無有效的治療。最有效的方法是諮詢和預防...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎
...酸粒細胞移往內皮細胞起重要作用。通過嗜酸粒細胞釋放白細胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加,並通過顆粒蛋白的釋放,導致嗜鹼粒細胞及肥大細胞組胺的釋放而產生病理變化。病理主要爲真皮小血管壞死性血管...
疾病;風溼科;瀰漫性結締組織病;血管炎與血管病