非腎上腺素增生性假兩性同體
...用孕激素、雌激素及雄激素,均有可能使女性胚胎或胎兒男性化。孕12周以前服用性激素,脣囊的合閉比較明顯;如果使用性激素是在孕12周以後,陰蒂的增大比較明顯,有時陰道口開口於尿道,但較少見。服雄激素後的女胎男...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;兩性畸形;假兩性畸形;女假兩性畸形非腎上腺素增生性假兩性畸形
...用孕激素、雌激素及雄激素,均有可能使女性胚胎或胎兒男性化。孕12周以前服用性激素,脣囊的合閉比較明顯;如果使用性激素是在孕12周以後,陰蒂的增大比較明顯,有時陰道口開口於尿道,但較少見。服雄激素後的女胎男...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;兩性畸形;假兩性畸形;女假兩性畸形雙側先天性腎上腺皮質增生
...天缺陷導致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎兒子宮內過量的雄激素產物,在女性苗勒氏導管結構(即卵巢、子宮和陰道)將正常發育,而過量的雄激素在泌尿生殖系和生殖結節內發...
疾病先天性腎上腺皮質增生症
...YP17)缺陷症,伴或不伴有17,20-裂鏈酶(17,20LD)缺陷症;⑤膽固醇碳鏈酶缺陷症。臨牀上以21-羥化酶缺陷症爲最常見,佔90%以上,其發病率約爲1/4500新生兒,其中約75%爲失鹽型,其次爲11β-羥化酶缺陷症,約佔5%~8%,其發病率約爲...
疾病;內分泌科腎上腺性徵異常症
...,雄激素過量,使女性胎兒的內生殖器和外生殖器畸形(男性化,假兩性畸形)。男性胎兒的生殖器出生時正常,可出現假性早熟(陰莖過早發育,第二性徵提前形成)。皮質激素過少的病徵表現是多變的,臨牀不易查覺,稱爲...
疾病糖原貯積病Ⅰ型
...除所致。7.高脂血症因長期低血糖所致,表現叄酰甘油、膽固醇、脂蛋白增高,臀部、四肢伸面出現黃色瘤病。疾病病因糖原貯積病Ⅰ型系由葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所引起。病理生理人體的肝腎腸黏膜中存在葡萄糖-6-磷酸酶,該酶...
疾病;神經內科21-羥化酶缺乏症
...可發生腎上腺危象,導致生命危險;高雄激素血癥使女性男性化,導致骨齡加速進展、矮身材以及青春發育異常,並影響生育能力。21-羥化酶缺乏症屬於罕見病,在國家衛生健康委員會2018年5月11日公佈的第一批罕見病名單中。...
詞條;罕見病;診療指南;罕見病診療指南;先天性腎上腺增生症;遺傳性疾病先天性腎上腺生殖綜合徵的肥大陰蒂切除術和陰脣分離成形術
...皮質素前驅物——雄性激素過量,抑制女性激素而表現爲男性化。當男性嬰幼兒發生此類腫瘤時,則表現爲男性性早熟或巨陰莖症,此類病人只佔腎上腺性徵綜合徵的10%。小兒及成人也可發病,但後天功能性皮質腫瘤只表現性徵...
手術先天性腎上腺性徵異常症的肥大陰蒂切除術和陰脣分離成形術
...皮質素前驅物——雄性激素過量,抑制女性激素而表現爲男性化。當男性嬰幼兒發生此類腫瘤時,則表現爲男性性早熟或巨陰莖症,此類病人只佔腎上腺性徵綜合徵的10%。小兒及成人也可發病,但後天功能性皮質腫瘤只表現性徵...
手術雌雄同體現象
...有兩種情況,一種是同時具備精巢和卵巢,另一種是具有兩性腺體。通常僅指正常的現象而言,與間性和雌雄鑲嵌現象等假雌雄同體現象是有區別的。在雌雄同體現象中,雄的機能或性狀(雄性)和雌的機能或性狀(雌性)如果...
生物學