非腎上腺素增生性假兩性同體
...:在孕期,特別是孕早期,孕婦如服用孕激素、雌激素及雄激素,均有可能使女性胚胎或胎兒男性化。孕12周以前服用性激素,脣囊的合閉比較明顯;如果使用性激素是在孕12周以後,陰蒂的增大比較明顯,有時陰道口開口於尿...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;兩性畸形;假兩性畸形;女假兩性畸形非腎上腺素增生性假兩性畸形
...:在孕期,特別是孕早期,孕婦如服用孕激素、雌激素及雄激素,均有可能使女性胚胎或胎兒男性化。孕12周以前服用性激素,脣囊的合閉比較明顯;如果使用性激素是在孕12周以後,陰蒂的增大比較明顯,有時陰道口開口於尿...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;兩性畸形;假兩性畸形;女假兩性畸形雙側先天性腎上腺皮質增生
...畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎兒子宮內過量的雄激素產物,在女性苗勒氏導管結構(即卵巢、子宮和陰道)將正常發育,而過量的雄激素在泌尿生殖系和生殖結節內發揮其男性化效應,以致陰道和尿道連接,肥大的陰...
疾病腎上腺性徵異常症
...:adrenogenitalsyndrome腎上腺性徵異常症是以腎上腺皮質生成雄激素過量,導致性器官形態和功能病變爲主的症候羣。先天性腎上腺性徵異常症與遺傳有關,根本病變爲腎上腺皮質酶系統缺陷,皮質激素合成減少(因對腺垂體的反饋...
疾病女性假兩性畸形
...道下裂、大陰脣閉合等。其產生的原因是由於胎兒暴露於雄激素過多的環境,具體病因有三種:①先天性腎上腺皮質增生,皮質激素合成中21羥化酶或11羥化酶缺乏時,出現女性男性化表現。②孕期母親發生男性化腫瘤,如分泌...
疾病;婦產科先天性腎上腺皮質增生症
...程度的一般規律。1.失鹽型爲臨牀表現最重的一型。除了雄激素過多引起的男性化表現外,有明確的失鹽表現。佔經典型病人的3/4。失鹽型病人由於21-羥化酶活性完全缺乏,孕酮的21羥化過程嚴重受損,導致醛固酮分泌不足。醛...
疾病;內分泌科21-羥化酶缺乏症
...遺傳。經典型患者可發生腎上腺危象,導致生命危險;高雄激素血癥使女性男性化,導致骨齡加速進展、矮身材以及青春發育異常,並影響生育能力。21-羥化酶缺乏症屬於罕見病,在國家衛生健康委員會2018年5月11日公佈的第一...
詞條;罕見病;診療指南;罕見病診療指南;先天性腎上腺增生症;遺傳性疾病性別煩躁
...發病基礎。哺乳類的早期胚胎形態是雌的,只是後來附加雄激素的影響而形成雄性性器官。在獼猴孕期內大量使用雌激素,產生的幼猴可發現自身性別認同障礙。心理與社會文化因素:兒童早期的性別分化發展、青少年第二性徵...
精神科;疾病;精神障礙;人格障礙性身份障礙
...發病基礎。哺乳類的早期胚胎形態是雌的,只是後來附加雄激素的影響而形成雄性性器官。在獼猴孕期內大量使用雌激素,產生的幼猴可發現自身性別認同障礙。心理與社會文化因素:兒童早期的性別分化發展、青少年第二性徵...
疾病;精神障礙;精神科;人格障礙類固醇5α-還原酶2 缺乏綜合症
...hézhèng疾病代碼:ICD:E34.8疾病分類:內分泌科疾病概述:雄激素在靶細胞作用過程的任何一個步驟發生異常都可引起雄激素的作用不能完全表達和男性假兩性畸形。表明本病在遺傳上的不均一性,常染色體隱性遺傳方式不多見。...
疾病;內分泌科