酶的抑制
...OC—CH2—CH2—COOH)脫氫作用是一個典型的例子。對氨基苯甲酸逆轉磺胺藥物對細菌生長的抑制作用也是由於競爭性抑制,對氨基苯甲酸是細菌的一種維生素,細菌依賴它合成代謝所必需的葉酸。許多抗代謝的抗癌藥物如5-氟尿嘧...
丙酮酸脫氫酶
...在這個反應循環中,除CoA和NAD外,都和酶緊密結合。該酶複合體可從動物組織和細菌中提取出來,但對從大腸桿菌中提純的研究進行得較多。複合體爲直徑約30納米的多角形,似乎三種酶各含有24個分子。在生理上,好氧性糖分...
生物學異檸檬酸脫氫酶
...DTA)、草酸鹽、氯化鈉、重金屬離子、氟化物、β-氯汞苯甲酸、碘乙酸鹽、Ba2+、Zn2+、CN-等。相關疾病:肝硬化膽石症黃疸
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定楓糖尿病
...硫胺素治療也有反應。本病臨牀表現不均一,主要與BCKD複合體活性降低的程度有關,而BCKD複合體活性是由E1、E2和E3基因的突變所決定。出生後即可發病,患者的尿、汗和耵聹中有特殊的楓糖臭味。臨牀表現從典型表現到只有輕...
疾病α-酮戊二酸脫氫酶
...èrsuāntuōqīngméi英文:α-ketoglutaratedehy-drogenaseα-酮戊二酸脫氫酶是三羧酸循環中的一種酶。是一種催化α-酮戊二酸琥珀酰CoA反應的複合酶,需要NAD和CoA爲輔基。EC.1.2.4、2α-酮戊二酸CoANAD琥珀酰CoANADHH此外,尚有TPP、核酸、FAD...
生物學橄欖-腦橋-小腦萎縮
...非顯性遺傳橄欖體腦橋小腦萎縮患者中GDH、丙酮酸脫氫酶複合體、纈氨酸脫氫酶、琥珀酸脫氫酶和枸櫞酸鹽合成酶5種酶活性均下降。由此可見,腦組織中酶活性無顯著改變,而周圍血液中酶活性降低。某些作者認爲周圍GDH活性...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病橄欖體腦橋小腦萎縮
...非顯性遺傳橄欖體腦橋小腦萎縮患者中GDH、丙酮酸脫氫酶複合體、纈氨酸脫氫酶、琥珀酸脫氫酶和枸櫞酸鹽合成酶5種酶活性均下降。由此可見,腦組織中酶活性無顯著改變,而周圍血液中酶活性降低。某些作者認爲周圍GDH活性...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病線粒體腦肌病
...見的基因異常爲mtDNA3250位點上的突變。生化缺陷主要爲酶複合體Ⅰ缺乏,也可有複合體Ⅱ、Ⅲ缺乏。肌活檢可見大量RRF,血清肌酶多正常或輕度升高。可有高乳酸血癥。2.線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發作(mitochondrialencephal...
疾病;神經內科脫輔基酶蛋白
...與其說是輔酶,不如說是底物。由於脫輔基酶蛋白的某個脫氫酶的作用而轉變爲它的還原型,此還原型可由其它脫氫酶等的作用而被氧化。
生物學甲醇中毒
...。甲醇對人體的毒作用是由甲醇本身及其代謝產物甲醛和甲酸引起的,主要特徵是以中樞神經系統損傷、眼部損傷及代謝性酸中毒爲主,一般於口服後8-36小時發病,表現爲頭痛、頭暈、乏力、步態不穩、嗜睡等。重者有意識朦...
疾病;急診科