抗胰蛋白酶缺乏症
...與嬰幼兒肝硬化、肝癌的發病均有密切關係。疾病名稱:抗胰蛋白酶缺乏症英文名稱:antitrypsindeficiency別名:抗胰蛋白酶不足;抗胰蛋白酶缺乏分類:呼吸科少見呼吸系統疾病ICD號:J98.8抗胰蛋白酶缺乏症的病因:抗胰蛋白酶(...
呼吸科;少見呼吸系統疾病抗胰蛋白酶缺乏
...與嬰幼兒肝硬化、肝癌的發病均有密切關係。疾病名稱:抗胰蛋白酶缺乏症英文名稱:antitrypsindeficiency別名:抗胰蛋白酶不足;抗胰蛋白酶缺乏分類:呼吸科少見呼吸系統疾病ICD號:J98.8抗胰蛋白酶缺乏症的病因:抗胰蛋白酶(...
呼吸科;少見呼吸系統疾病抗胰蛋白酶不足
...與嬰幼兒肝硬化、肝癌的發病均有密切關係。疾病名稱:抗胰蛋白酶缺乏症英文名稱:antitrypsindeficiency別名:抗胰蛋白酶不足;抗胰蛋白酶缺乏分類:呼吸科少見呼吸系統疾病ICD號:J98.8抗胰蛋白酶缺乏症的病因:抗胰蛋白酶(...
呼吸科;少見呼吸系統疾病α1-抗胰蛋白酶缺乏症
拼音:α1-kàngyídànbáiméiquēfázhèng概述:α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(簡稱α1-AT)缺乏引起的一種先天性代謝病,通過常染色體遺傳。臨牀特點爲新生兒肝炎,嬰幼兒和成人的肝硬化、肝癌和肺氣...
疾病基因診斷
...病(內源基因),如血紅蛋白病、苯丙酮尿症、先天性α1抗胰蛋白酶缺乏症、血友病等。(2)外源性疾病,如由大腸桿菌熱敏內毒素、腸道病毒、輪狀病毒、腺病毒、乙型肝炎病毒、瘧原蟲等引起的疾病和黑熱病、艾滋病等。...
基因;診斷學;生物醫學阻塞性肺氣腫
...清中α1抗胰蛋白酶活性嚴重減低。易患肝炎和肺氣腫。α1抗胰蛋白酶缺乏症所引起的肺氣腫有以下特點:發病年齡較早,無吸菸史;病程較短,氣急明顯;血清蛋白電泳顯示α1球蛋白減少,血清α1抗胰蛋白酶活性降低。病理上多...
呼吸科;肺氣腫;疾病病理性黃疸
...糖濃度和紅細胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。⑧疑爲α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白電泳檢驗(患α1-球蛋白2g/L),有條件可作α1-抗胰蛋白酶活性測定。⑨疑爲先天性膽道梗阻,應注意血膽紅素及大便顏色的動態變化,必要時作...
疾病;兒科第二批罕見病目錄
...蒂爾病Adult-onsetStilldisease5Alagille綜合徵Alagillesyndrome6α-1-抗胰蛋白酶缺乏症Alpha-1-antitrypsindeficiency7ANCA相關性血管炎ANCA-associatedvasculitis8Bardet-Biedl綜合徵Bardet-Biedlsyndrome9白塞病/貝赫切特綜合徵Behçet'sdisease10藍色橡皮皰樣痣Bluerubb...
詞條;罕見病賀普丁
...。·遺傳性肝病:如肝豆狀核變性、Wilson病、血色病、α抗胰蛋白酶缺乏症等。·骨髓抑制:血紅蛋白<10g/L、白細胞<4x109/L、血小板<80x109/L(迄今爲止,在臨牀研究中並未發現拉米夫定有骨髓抑制作用。對於有骨髓抑制傾向的患者嚴...
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
...分,故Sharp等(1969)將與α1球蛋白缺乏有關的疾病稱爲α1抗胰蛋白酶缺乏症,主要包括新生兒肝炎、嬰幼兒肝硬化、肺氣腫、慢性胰腺炎、小兒膜性增生性腎小球腎炎等。Sharp報道的6個α1-AT缺乏的家庭中有10個嬰兒患肝硬化。以...
疾病