膝反射異常
...期表現爲癡呆。最常見後側索聯合損害,表現下肢強直,共濟失調,膝腱反射亢進,巴彬斯基徵陽性。深感覺障礙。對稱性的周圍神經病,以肢體疼痛爲主。可出現視力減退及複視,也可出現耳鳴、眩暈與面神經癱。(十)血卟...
疾病遺傳性痙攣性截癱
...展痙攣性截癱爲主,症狀多樣,多數學者將其歸於遺傳性共濟失調範疇,約佔後者發病總數的1/4。本病人羣患病率爲2/10萬~10/10萬。本病多數10歲後發病,以20~40歲多見,男性略多。疾病描述遺傳性痙攣性截癱(hereditaryspasticparapl...
疾病;神經內科Ramsay Hunt綜合徵
...隱性遺傳,根據其基因傳遞形式分類於脊髓小腦型遺傳性共濟失調,其病因不明。馬賽協作組(1990)曾提出不宜採用這一名稱,並根據以往報道患者的臨牀表現分爲兩類:1.進行性肌陣攣性癲癇(progressivemyoclonicepilepsy,PME)表...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病肌陣攣性小腦協同失調
...隱性遺傳,根據其基因傳遞形式分類於脊髓小腦型遺傳性共濟失調,其病因不明。馬賽協作組(1990)曾提出不宜採用這一名稱,並根據以往報道患者的臨牀表現分爲兩類:1.進行性肌陣攣性癲癇(progressivemyoclonicepilepsy,PME)表...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病肌陣攣性小腦協調障礙
...隱性遺傳,根據其基因傳遞形式分類於脊髓小腦型遺傳性共濟失調,其病因不明。馬賽協作組(1990)曾提出不宜採用這一名稱,並根據以往報道患者的臨牀表現分爲兩類:1.進行性肌陣攣性癲癇(progressivemyoclonicepilepsy,PME)表...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病線粒體病
...表現CPEO和視網膜色素變性,常伴心臟傳導阻滯、小腦性共濟失調、CSF蛋白增高、神經性耳聾和智能減退等。(3)線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發作(MELAS)綜合徵:40歲前起病,兒童期發病較多。表現突發的卒中樣發作,如偏...
疾病;神經內科血管網狀細胞瘤
...暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、行走不穩、複視、頭暈、視力減退、後組腦神經麻痹等,個別病例有延髓症狀,表現爲吞嚥困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。症狀體徵90%的...
疾病;神經外科神經源性性腺低功能綜合徵
...原發的性腺功能不全,除肥胖及性功能低下外,有色素性視網膜炎,智力不全,多指畸形等。③Prader-Willi綜合徵,除肥胖、性功能低下外,尚有肌張力減退,智力低下,肌肉鬆弛及其他畸形。肥胖性生殖無能綜合徵的治療:病源...
疾病;婦科;不孕症及生殖無能綜合徵Machado-Joseph 病
...色體顯性遺傳性神經系統退化疾病。臨牀上初始症狀多爲共濟失調步態,早期表現還有軟齶無力、構音障礙、垂直性或水平性眼球震顫及眼瞼睜開困難、眼球上視困難。晚期有凸眼,面部尤其眼、口周圍及舌肌纖維震顫及萎縮,...
疾病;神經內科腦性肥胖症
...原發的性腺功能不全,除肥胖及性功能低下外,有色素性視網膜炎,智力不全,多指畸形等。③Prader-Willi綜合徵,除肥胖、性功能低下外,尚有肌張力減退,智力低下,肌肉鬆弛及其他畸形。肥胖性生殖無能綜合徵的治療:病源...
疾病;婦科;不孕症及生殖無能綜合徵