Austin型幼兒腦硫脂病
...神經萎縮失明,還可有多發性骨發育不良引起的骨骼畸形共濟失調,偶爾也可出痙攣性截癱。Austin型幼兒腦硫脂病目前無特效療法,主要是對症治療,並且預後不良,多在4~6歲內死亡。疾病名稱:Austin型幼兒腦硫脂病英文名稱...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常Austin 型幼兒腦硫脂病
...歲開始出現臨牀症狀。最早表現是行爲異常,煩躁不安,共濟失調,動作不協調或出現步態異常,多數病例可出現肌張力低下,偶爾也可出痙攣性截癱。病變持續一年以後,患兒就不能站立,反應遲鈍亦更加明顯,可有語言障礙...
疾病;風溼免疫科共濟失調毛細血管擴張症
...ectasia疾病別名Louis-Bar綜合徵,運動失調性毛細血管擴張症,共濟失調性毛細血管擴張症疾病代碼ICD:I78.8疾病分類風溼免疫科疾病概述本病又稱Louis-Bar綜合徵。是以進行性小腦共濟失調、眼與皮膚的毛細血管擴張和反覆呼吸道感染爲...
疾病;風溼免疫科小兒急性肺炎
...質交換髮生障礙,細胞缺氧,二氧化碳不能排出。至晚期毛細血管擴張,血流速度減慢,動靜脈短路開放,血液與細胞間的物質交換髮生障礙,細胞缺氧,二氧化碳不能排出。至晚期毛細血管擴張,血流停滯,血管中液體滲入組...
疾病小兒免疫缺陷疾病
...感染是細胞免疫功能缺陷的表現。應除外營養不良、腎病綜合徵、病毒感染、惡性腫瘤和環境污染等所致的繼發性免疫功能低下,也應排除局部因素所致的感染如慢性扁桃體炎、支氣管結構異常和漏斗胸等。病理生理:具體發病...
疾病;兒科小兒急性呼吸衰竭
...3.心血管功能紊亂:早期血壓升高,晚期血壓下降,周圍毛細血管和靜脈擴張,心律紊亂,肺水腫,甚至右心衰竭。4.神經系統紊亂:抑制症狀-嗜睡、昏迷;興奮症狀-煩躁、頭痛、精神錯亂、抽搐、瞳孔縮小、視神經乳頭水...
小兒先天性巨結腸
...的腸管持續痙攣,糞便淤滯的近端結腸,使該腸這肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道畸形。北京兒童醫院外科1955~1991年共收治1439例,其中新生兒599例,男與女比例爲4:1。有遺傳傾向。診斷:1.病史及體徵90%以上患兒生後36...
疾病小兒丘疹性肢端皮炎
...皮有輕度或中等度棘層肥厚和過度角化,真皮上部水腫,毛細血管擴張,其周圍有淋巴細胞及組織細胞浸潤,淋巴結內有嚴重的瀰漫性網織細胞增生。皮疹電鏡檢查可在真皮上部的小血管內皮細胞的原漿內見有直徑20nm的微細管...
疾病;皮膚性病科毛細血管擴張性共濟失調
...nkuòzhāngxìnggòngjìshītiáo英文:ataxiatelangiectasia疾病別名共濟失調毛細血管擴張症,運動失調性毛細血管擴張症,共濟失調性毛細血管擴張症,Lovis-Bar綜合徵,ataxia-telangiectasia疾病代碼ICD:R27.8疾病分類神經內科疾病概述毛細血管擴張性...
疾病;神經內科兒童鼻竇炎
...膜充血,繼而血管擴張,滲透性增加,滲出物經過擴張的毛細血管流入竇腔,上皮下層有多形核白細胞和淋巴細胞浸潤,基底膜變厚,黏液腺分泌增加,分泌物爲漿液性或黏液性。以後出現化膿性感染,竇腔黏膜水腫及血管擴張...
疾病;耳鼻喉;鼻及鼻竇疾病