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嚴重聯合免疫缺陷病
...e,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50％SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發...
疾病 -
X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
...疫學特徵，可將SCID分爲不同類型。經典說法，包括：①網狀組織發育不良(reticulardysgenesis)，伴有淋巴樣、髓樣和紅細胞樣分化障礙；②無淋巴細胞血癥(alymphocytosis)，共同缺乏T和B細胞分化；③T淋巴細胞缺乏症(absenceofTlymphocytes)...
疾病；兒科 -
嚴重的聯合型免疫缺陷病
...ficiencydisease(SCID)疾病分類：皮膚性病科疾病概述：嚴重型聯合免疫缺陷病-又稱嚴重聯合免疫缺陷綜合徵,是一組比較罕見的性聯(X-linked)或常染色體隱性(AR)遺傳病，以細胞和體液免疫聯合缺陷爲主要特點,對免疫系統的損傷最爲嚴...
疾病；皮膚性病科 -
聯合免疫缺陷病
...入含免疫活性淋巴細胞的全血，會發生移植物抗宿主病。網狀組織發育不全是SCID的最重型。其特點是T、B系統免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血癥而於生後一週內死亡。SCID還可伴發骨發育不全，而導致短肢侏儒...
疾病；風溼免疫科 -
免疫缺陷病
...隱性遺傳易感染,骨改變,血細胞內酶下降,淋巴細胞受損④網狀組織發育不全新生兒男,女個別家族性易感染,胸腺和骨髓發育不良,淋巴細胞和中性粒細胞下降2.其他聯合免疫缺陷病①Nezelof綜合徵嬰幼兒常染色體隱性遺傳反覆感染,...
生物學；疾病 -
原發性免疫缺陷病
...爲體液免疫缺陷爲主、細胞免疫缺陷爲主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬於本組。我國各類原發性免疫缺陷病的確切發病率尚不清楚，其相對發病百分率大致爲體...
疾病 -
Nezelot 綜合徵
...徵，是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報道，系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷，即使免疫球蛋白濃度正常，特異性抗體反應常受累及。嬰幼兒時起反...
疾病；呼吸內科 -
抗體免疫缺陷病
...可分爲下列類型：即抗體免疫缺陷病、細胞免疫缺陷病、聯合免疫缺陷病、吞噬細胞功能缺陷病、補體缺陷病。這裏僅對一些常見的疾病簡單加以論述。抗體免疫缺陷病包括一組疾病，特徵爲抗體生成及抗體功能缺陷。本組疾病...
疾病；風溼免疫科 -
喬治綜合徵
...生1年內就產生臨牀徵象，可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全，低鈣血癥，先天性心臟疾病和麪部畸形。迪格奧爾格綜合徵（DGS）與染色體22q11缺陷有關，應該...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病 -
迪格奧爾格綜合症
...生1年內就產生臨牀徵象，可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全，低鈣血癥，先天性心臟疾病和麪部畸形。迪格奧爾格綜合徵（DGS）與染色體22q11缺陷有關，應該...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病